Sclérodermie Systémique (V.2006) en 100 questions

Edito

De nombreux espoirs sont apparus, au cours des dernières années, pour les malades souffrant de sclérodermie systémique. Des progrès importants, nés d'une recherche très active et de l'adaptation des organisations, ont abouti à une amélioration de la prise en charge des malades. Pour cette maladie rare, si particulière par ses atteintes vasculaires et fibreuses, de nombreuses équipes médicales et de chercheurs très spécialisés travaillent depuis des décennies, avec l'aide précieuse des malades et de leurs associations. Ces recherches essentielles ont abouti à une meilleure compréhension des mécanismes de la maladie, la mise au point des techniques modernes d'évaluation et  l'utilisation de nouvelles thérapeutiques. Inhibiteurs de la pompe à protons, inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, inhibiteurs des canaux calciques, analogues de prostacycline, antagonistes des récepteurs de l'endothéline, inhibiteurs de phosphodiestérase, par exemple, ont ainsi considérablement amélioré la qualité de vie et le pronostic des malades et bien d'autres recherches sont en cours sur différentes classes pharmacologiques.
La prise en charge globale des malades souffrant de sclérodermie systémique inclut bien sûr ces progrès, mais comporte beaucoup d'autres aspects essentiels. L'information et l'éducation des malades représentent des éléments importants dans lesquels se sont impliquées depuis des années de nombreuses équipes spécialisées. Cet ouvrage se place dans la lignée des autres brochures d'information "en 100 questions" élaborées par l'Institut de Rhumatologie et le Pôle Ostéo-Articulaire de l'Hôpital Cochin. Dédiée à la sclérodermie systémique, maladie complexe pouvant toucher de nombreux organes, cette brochure exigeait la collaboration de nombreuses compétences spécialisées, en particulier celles des Centres de Référence de l'Hôpital Cochin et du CHU de Lille. Le groupe de travail constitué d'experts de différentes disciplines a apporté des réponses simples et pratiques aux 100 questions les plus souvent posées par les malades ; il faut également remercier l'Association des malades qui a participé à la réalisation de ce document. Ce document n'est pas exhaustif, n'est pas toujours applicable à chaque malade particulier et à chaque étape de sa maladie et reflète un état des connaissances à un moment donné. Cette brochure représente ainsi une aide au dialogue permanent, essentiel entre les malades souffrant de sclérodermie systémique, leurs médecins traitants et les médecins spécialistes experts dans cette pathologie complexe, permettant une prise en charge optimale des malades.

Pr. André Kahan (1), Pr. Eric Hachulla (2), Pr. Loïc Guillevin (3)
(1)    Université Paris 5, Service de Rhumatologie A, Pôle Ostéo-Articulaire, Groupe Hospitalier Cochin, Paris ;
(2)    Service de Médecine Interne, Centre de référence atteintes vasculaires de la sclérodermie systémique, Hôpital Claude Huriez, CHRU, 59037 Lille cedex ;
(3)    Université Paris 5, Pôle de Médecine, Centre de Référence pour les vascularites et la sclérodermie systémique, Groupe Hospitalier Cochin, Paris.