Myosites en 100 questions

Les 100 questions

1. 3. Mieux comprendre les myosites et leurs enjeux - Que sont les myosites ?

14. Existe-t-il différentes formes de myosites ? Est-ce une maladie rare ?

Dernière mise à jour : 12-03-2015

OUI.
On distingue actuellement 5 principaux types de myosites :
• La dermatomyosite
• La polymyosite
• La myosite à inclusions
• La myopathie nécrosante auto-immune
• Les myosites entrant dans le cadre de syndromes de chevauchement (c’est-à-dire associées à d’autres maladies auto-immunes comme la sclérodermie ou le lupus par exemple).

Ce sont des maladies rares. L’incidence des myopathies inflammatoires dans leur ensemble a été estimée à 8 cas par million par an. La prévalence des myopathies inflammatoires dans leur ensemble a été estimé à 14 cas pour 100 000 habitants.

• La dermatomyosite est une maladie inflammatoire auto-immune du muscle qui touche en premier lieu les petits vaisseaux du muscle et de la peau. Cette inflammation des petits vaisseaux provoque une souffrance des cellules musculaires qui vont diminuer de volume et s’atrophier. Secondairement, différentes cellules inflammatoires vont envahir le muscle lésé.

• Dans la polymyosite, la cellule musculaire est directement attaquée par des lymphocytes (globules blancs), dénommés lymphocytes T cytotoxiques.

• Dans la myosite à inclusions, on trouve des vacuoles dans les cellules musculaires qui contiennent des agrégats de protéines jouant un rôle toxique pour le muscle. Dans le même temps, le tissu musculaire est envahi par des cellules lymphocytaires (globules blancs) de type cytotoxique comme dans la polymyosite.

• Dans la myopathie nécrosante, on observe une destruction (nécrose) des cellules musculaires avec peu ou pas d’inflammation.

• Dans les myosites associées aux connectivites ou myosites de chevauchement, l’inflammation musculaire est associée à d’autres signes cliniques spécifiques d’une autre maladie auto-immune(douleurs articulaires par exemple…). 

À retenir

Il existe 5 principaux types de myopathies inflammatoires: les dermatomyosites, les polymyosites, les myosites à inclusions, les myopathies nécrosantes et les myosites associées aux connectivites. Chacune de ces myopathies inflammatoires a un mécanisme de déclenchement différent. Toutes ces myopathies inflammatoires ont une composante auto-immune, moins importante et sans doute réactionnelle dans le cas des myosites à inclusions.
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