Sclérodermie Systémique en 100 questions

Les 100 questions

2. 1. Mieux comprendre comment se manifeste une sclérodermie systémique - Comment faire le diagnostic d’une sclérodermie systémique ?

12. Comment fait-on le diagnostic d’une sclérodermie systémique ?

Dernière mise à jour : 01-01-2016

Dans la majorité des cas, le diagnostic de sclérodermie systémique est assez facile devant la conjonction d’un phénomène de Raynaud et d’une atteinte cutanée évocatrice avec soit un œdème ou aspect « boudiné » des doigts ou déjà une sclérose de la peau. Les atteintes d’organes, si la maladie est déjà avancée peuvent aussi aider à faire le diagnostic. De plus, on utilise des examens complémentaires simples comme la capillaroscopie péri-unguéale, qui va montrer des anomalies très évocatrices des petits vaisseaux capillaires, et une prise de sang pour la recherche des auto-anticorps marqueurs de la maladie (anticorps anti-centromères, anti-topoisomérase-1 ou anti-ARNpolyméraseIII). Dans les travaux scientifiques, on utilise des critères de classification qui viennent d’être mis à jour dans un travail Européen et Américain. Ces critères sont détaillés dans le tableau ci-dessous. Les patients recueillant un score d’au moins 9 et n’ayant pas d’autres maladies pouvant induire une fibrose de la peau sont classés comme ayant une sclérodermie systémique.

À retenir

Le diagnostic de sclérodermie systémique repose sur la mise en évidence d’un phénomène de Raynaud et d’une atteinte cutanée évocatrice : œdème des doigts ou sclérose de la peau, éventuellement associée à une atteinte de certains organes, et sur la réalisation d’examens complémentaires simples comme la capillaroscopie péri-unguéale à la recherche d’anomalies des vaisseaux capillaires, et une prise de sang pour la recherche d’auto-anticorps spécifiques de la sclérodermie systémique.
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