Sclérodermie Systémique en 100 questions

Les 100 questions

2. 2. Mieux comprendre comment se manifeste une sclérodermie systémique - Quels examens pour la surveillance de la sclérodermie systémique ?

21. Qu’est-ce que la crise rénale sclérodermique ? Comment la dépister ?

Dernière mise à jour : 01-01-2016

La crise rénale sclérodermique est une complication sévère mais exceptionnelle de la sclérodermie systémique. Elle ne concerne aujourd’hui qu’environ 2% des patients. L’atteinte des petits vaisseaux au niveau des reins entraîne une élévation de la pression artérielle liée à une augmentation d’une hormone, la rénine. Cette crise rénale survient habituellement au cours des 5 premières années d’évolution de la maladie. Les patients les plus à risque sont ceux ayant une forme cutanée diffuse et particulièrement ceux ayant des anticorps anti-ARN polymérase III.

La crise rénale sclérodermique se caractérise par l’apparition d’une hypertension artérielle marquée chez un patient jusqu’ici non hypertendu avec apparition d’une insuffisance rénale (élévation de la créatinine dans le sang), et dans un cas sur deux d’une anémie par fragmentation des globules rouges.
Il est donc recommandé d’assurer une surveillance régulière de la pression artérielle, chez tous les patients ayant une sclérodermie systémique récente évoluant depuis moins de 5 ans (mais avec une vigilance encore plus importante s’il s’agit d’une forme cutanée diffuse ou si les anticorps anti-ARN polymérase III sont présents). Il est recommandé, surtout pour les patients à plus haut risque, une auto-surveillance avec un tensiomètre au bras à la maison permettant de contrôler la pression artérielle plusieurs fois par semaine. Il est aussi recommandé, en cas de forme diffuse ou si les anticorps anti-ARN polymérase III sont présents, une surveillance régulière par prise de sang afin d’être sûr qu’il n’y ait pas d’augmentation du taux de créatinine ou d’apparition d’une anémie.

Il convient d’éviter les corticoïdes à forte dose (prednisone > 15 mg/j) car ils sont associés au sur-risque de crise rénale sclérodermique.

À retenir

La crise rénale sclérodermique est une complication rare survenant surtout durant les 5 premières années d’évolution. Les patients ayant une forme cutanée diffuse ou des anticorps anti-ARN polymérase de type III sont plus à risque. Une surveillance régulière par prise de sang est nécessaire chez ses patients mais la première recommandation est une auto-surveillance de la pression artérielle.
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