Sclérodermie Systémique en 100 questions

Les 100 questions

3. 1. Mieux comprendre comment prendre en charge une sclérodermie systémique - Comment soulager les principaux symptômes ?

50. Comment traiter un phénomène de Raynaud et ses éventuelles complications, en particulier les ulcérations de la pulpe des doigts ?

Dernière mise à jour : 01-01-2016

La meilleure façon de traiter un phénomène de Raynaud est de se protéger contre le froid en s’habillant chaudement et en utilisant plusieurs couches de vêtements pour maintenir une bonne température corporelle.
Il est recommandé de porter des gants, par exemple une première paire de gants en soie, puis une deuxième paire de gants en polaire ou en cuir.
Il faut également porter des vêtements longs afin de se protéger le cou et les bras car ce sont les zones de passage des artères qui vont aux mains. Il est conseillé de se chausser avec des chaussures chaudes et larges et de mettre des chaussettes chaudes en évitant l’humidité.

La protection contre les microtraumatismes et une suppression de tout agent qui favoriserait la fermeture des artères (ex. tabac, médicaments) est également indispensable. (Voir annexe 6)

Le traitement de première ligne du phénomène de Raynaud repose sur les inhibiteurs calciques qui sont des médicaments qui favorisent la dilatation des petites artères. (Voir annexe 6)

En cas de phénomène de Raynaud sévère et si possible avant l’apparition des ulcérations, il faut consulter son médecin qui pourra augmenter la dose des traitements qui visent à ouvrir les vaisseaux pour améliorer la circulation du sang ou prescrire des perfusions d’un vasodilatateur sur 5 jours (iloprost). 
Le bosentan (antagoniste des récepteurs de l’endothéline 1) a démontré son efficacité dans la prévention de la récidive des ulcérations ischémiques des doigts au cours de la sclérodermie systémique et ont une autorisation de mise sur le marché dans cette indication. Il faut souligner que les ulcérations ont parfois des causes multiples : fragilité de la peau, “rétractions des doigts” pouvant favoriser les micro-chocs répétés, calcinose, ce qui complique la prise en charge et favorise dans certains cas les récidives.
Pour accélérer la cicatrisation, d’autres molécules peuvent éventuellement être utilisées comme le sildénafil. Cependant leur efficacité n’est pas démontrée.

Chez l’enfant, une corticothérapie à faible dose peut entraîner la régression des ulcérations digitales, contrairement à ce qui est observé chez l’adulte.
Le traitement des ulcérations constituées repose par ailleurs sur des soins locaux favorisant la cicatrisation. Les soins peuvent être réalisés après l’application d’un anesthésiant local. Après lavage et détersion mécanique, des pansements adaptés à chaque stade de la plaie (nécrose, fibrine) sont appliqués. La peau autour des ulcérations doit être protégée et hydratée.

À retenir

Le phénomène de Raynaud est sévère et précoce dans la sclérodermie systémique. Il peut se compliquer d’ulcérations des doigts.
Le traitement du phénomène de Raynaud repose d’abord sur une protection rigoureuse contre le froid en mettant tout en place pour éviter les microtraumatismes.
L’arrêt du tabac et la suppression des médicaments vaso-constricteurs, qui aggravent le phénomène de Raynaud, sont indispensables.
Le traitement médicamenteux de première ligne repose sur les inhibiteurs calciques.
Les soins locaux sont importants afin d’accélérer la cicatrisation, éviter les récidives et les complications.
En cas d’ulcères digitaux récidivants, un traitement par bosentan, un inhibiteur des récepteurs de l’endothéline 1 peut être proposé dans le but de prévenir la survenue de nouveaux ulcères digitaux. 
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