Lupus en 100 questions

Les annexes

2. Les critères de classification du lupus : ACR et SLICC

Dernière mise à jour : 30-12-2010

Critères de classification du lupus érythémateux systémique (LES)
Proposés par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1982 et mis à jour par l’ACR en 1997.
1. Rash malaire
2. Lupus discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcérations orales ou nasopharyngées
5. Arthrites non érosives touchant au moins 2 articulations périphériques, caractérisées par une douleur, un gonflement ou un épanchement
6. Pleurésie ou péricardite
7. Protéinurie persistante > 0,5 g/jour ou cylindrurie
8. Convulsions ou psychose (en l’absence de cause médicamenteuse ou métabolique)
9. Atteinte hématologique :
  • Anémie hémolytique, ou
  • Leucopénie < 4 000/μl constatée à 2 reprises, ou
  • Lymphopénie < 1 500/μl constatée à 2 reprises, ou
  • Thrombopénie < 100 000/μl, en l’absence de drogues cytopéniantes
10. Titre anormal d’anticorps antinucléaires par immunofluorescence (en l’absence de drogues inductrices)
11. Perturbations immunologiques :
  • Titre anormal d’anticorps anti-ADN natif, anticorps anti-Sm, ou présence d’anticorps antiphospholipides : sérologie syphilitique dissociée constatée à 2 reprises en 6 mois ou anticoagulant circulant de type lupique ou titre anormal d’anticorps anticardiolipine en IgG ou IgM
La présence d’au moins 4 des 11 critères « de classification » proposés par l’ACR permet d’affirmer l’existence d’un LS avec une sensibilité et une spécificité de 96 %.
Ces critères, qui surreprésentent les items dermatologiques, sont des critères de classification et ne doivent pas être utilisés dans un but diagnostique à l’échelon individuel.

Critères de classification du lupus érythémateux systémique selon le SLICC (adapté de Petri et al. Arthritis Rheum 2012)

CRITÈRES CLINIQUES

1. Lupus cutané aigu (incluant au moins l’un des critères suivants) :
  • Érythème malaire (ne compte pas si lupus discoïde)
  • Lupus bulleux
  • Nécrolyse toxique épidermique lupique
  • Éruption maculo-papuleuse lupique
  • Éruption lupique photosensible en l’absence de dermatomyosite
OU Lupus cutané subaigu (lésions psoriasiformes ou polycycliques non indurées résolutives sans cicatrices, ou parfois avec une dépigmentation post-inflammatoire ou des télangiectasies)

2. Lupus cutané chronique (incluant au moins l’un des critères suivants) :
  • Lupus discoïde classique
    • localisé (au-dessus du cou)
    • généralisé (au-dessus et en dessous du cou)
  • Lupus hypertrophique ou verruqueux
  • Panniculite lupique ou lupus cutané profundus
  • Lupus chronique muqueux
  • Lupus tumidus
  • Lupus engelure
  • Forme frontière lupus discoïde / lichen plan
3. Ulcères buccaux
  • Palatins
    • bouche
    • langue
OU Ulcérations nasales en l’absence d’autre cause telle que vascularite, maladie de Behcet, infection (herpès virus), maladie inflammatoire chronique intestinale, arthrite réactionnelle et acides

4. Alopécie non cicatricielle (éclaircissement diffus de la chevelure ou fragilité capillaire avec mise en évidence de cheveux cassés) en l’absence d’autres causes comme une pelade, des médicaments, une carence martiale et une alopécie androgénique

5.Synovite de plus de deux articulations, caractérisée par un gonflement ou un épanchement
OU Arthralgies de plus de 2 articulations avec dérouillage matinal de plus de 30 minutes

6. Sérites
  • Z Pleurésie typique > 24 h
    • OU Épanchement pleural
    • OU Frottement pleural
  • Douleur péricardique typique (aggravée par le décubitus et améliorée en antéflexion) > 24 h
    • OU Épanchement péricardique
    • OU Frottement péricardique
    • OU Signes électriques de péricardite en l’absence d’autre cause telle qu’une infection, une insuffisance rénale ou un syndrome de Dressler
7. Atteinte rénale
  • Rapport protéinurie / créatinine urinaire (ou protéinurie des 24 h) représentant une protéinurie > 500 mg/24 h (la bandelette urinaire est supprimée)
    • OU Cylindres hématiques
8. Atteinte neurologique
  • Convulsions
  • Psychose
  • Mononévrite multiple en l’absence d’autre cause connue comme une vascularite primitive
  • Myélite
  • Neuropathie périphérique ou atteinte des paires crâniennes en l’absence d’autre cause connue comme une vascularite primitive, infection et diabète
  • Syndrome confusionnel aigu en l’absence d’autres causes (toxique, métabolique, urémique, médicamenteuse…)
9. Anémie hémolytique

10. Leucopénie (< 4 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause connue (syndrome de Felty, médicaments, hypertension portale…)
OU Lymphopénie (< 1 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause (corticothérapie, médicaments, infections…)

11. Thrombopénie (< 100 000/mm3 un épisode suffit) en l’absence d’autre cause (médicaments, hypertension portale, PTT…)

CRITÈRES IMMUNOLOGIQUES

1. Titre d’anticorps antinucléaires supérieurs à la norme du laboratoire

2. Anticorps anti-ADN natif supérieurs à la norme du laboratoire (> 2 fois la dilution de référence si test ELISA)

3. Présence d’un anticorps dirigé contre l’antigène Sm

4. Anticorps antiphospholipides positifs déterminés par :
  • Présence d’un anticoagulant circulant
  • Sérologie syphilitique faussement positive (VDRL positif, TPHA négatif)
  • Anticorps anticardiolipine (IgA, IgG, or IgM) à un titre moyen ou fort
  • Anticorps anti- ß2-glycoprotéine1 (IgA, IgG, or IgM)
5. Diminution du complément
  • C3 bas
  • C4 bas
  • CH50 bas
6. Test de Coombs direct positif (en l’absence d’anémie hémolytique)


Le patient peut être classé comme atteint de lupus systémique s’il rassemble 4 critéres ou plus (au moins 1 critère clinique et au moins un critère biologique) ou s’il a une atteinte rénale prouvée par biopsie en faveur du lupus avec présence d’anticorps anti-nucléaire ou d’anticorps anti-ADN.
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