LES RHUMATISMES en 100 questions
Accueil
Brochures
Arthrite Juvénile Idiopathique
Arthrose
Gougerot Sjögren
Lupus
Mal de dos ou Lombalgies
Myosites
Ostéoporose
Polyarthrite Rhumatoïde
Prothèse Articulaire
Sclérodermie Systémique
Spondyloarthrite
Uvéites
Vaccinations
Annexes
Vidéos
Crédits
Liens
Toggle navigation
Lupus en 100 questions
Edito
Les 100 questions
Les annexes
Les auteurs
Imprimer
Les annexes
2. Les critères de classification du lupus : ACR et SLICC
Dernière mise à jour : 30-12-2010
Critères de classification du lupus érythémateux systémique (LES)
Proposés par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1982 et mis à jour par l’ACR en 1997.
1. Rash malaire
2. Lupus discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcérations orales ou nasopharyngées
5. Arthrites non érosives touchant au moins 2 articulations périphériques, caractérisées par une douleur, un gonflement ou un épanchement
6. Pleurésie ou péricardite
7. Protéinurie persistante > 0,5 g/jour ou cylindrurie
8. Convulsions ou psychose (en l’absence de cause médicamenteuse ou métabolique)
9. Atteinte hématologique :
Anémie hémolytique, ou
Leucopénie < 4 000/μl constatée à 2 reprises, ou
Lymphopénie < 1 500/μl constatée à 2 reprises, ou
Thrombopénie < 100 000/μl, en l’absence de drogues cytopéniantes
10. Titre anormal d’anticorps antinucléaires par immunofluorescence (en l’absence de drogues inductrices)
11. Perturbations immunologiques :
Titre anormal d’anticorps anti-ADN natif, anticorps anti-Sm, ou présence d’anticorps antiphospholipides : sérologie syphilitique dissociée constatée à 2 reprises en 6 mois ou anticoagulant circulant de type lupique ou titre anormal d’anticorps anticardiolipine en IgG ou IgM
La présence d’au moins 4 des 11 critères « de classification » proposés par l’ACR permet d’affirmer l’existence d’un LS avec une sensibilité et une spécificité de 96 %.
Ces critères, qui surreprésentent les items dermatologiques, sont des critères de classification et ne doivent pas être utilisés dans un but diagnostique à l’échelon individuel.
Critères de classification du lupus érythémateux systémique selon le SLICC (adapté de Petri et al. Arthritis Rheum 2012)
CRITÈRES CLINIQUES
1. Lupus cutané aigu (incluant au moins l’un des critères suivants) :
Érythème malaire (ne compte pas si lupus discoïde)
Lupus bulleux
Nécrolyse toxique épidermique lupique
Éruption maculo-papuleuse lupique
Éruption lupique photosensible en l’absence de dermatomyosite
OU Lupus cutané subaigu (lésions psoriasiformes ou polycycliques non indurées résolutives sans cicatrices, ou parfois avec une dépigmentation post-inflammatoire ou des télangiectasies)
2. Lupus cutané chronique (incluant au moins l’un des critères suivants) :
Lupus discoïde classique
localisé (au-dessus du cou)
généralisé (au-dessus et en dessous du cou)
Lupus hypertrophique ou verruqueux
Panniculite lupique ou lupus cutané profundus
Lupus chronique muqueux
Lupus tumidus
Lupus engelure
Forme frontière lupus discoïde / lichen plan
3. Ulcères buccaux
Palatins
bouche
langue
OU Ulcérations nasales en l’absence d’autre cause telle que vascularite, maladie de Behcet, infection (herpès virus), maladie inflammatoire chronique intestinale, arthrite réactionnelle et acides
4. Alopécie non cicatricielle (éclaircissement diffus de la chevelure ou fragilité capillaire avec mise en évidence de cheveux cassés) en l’absence d’autres causes comme une pelade, des médicaments, une carence martiale et une alopécie androgénique
5.Synovite de plus de deux articulations, caractérisée par un gonflement ou un épanchement
OU Arthralgies de plus de 2 articulations avec dérouillage matinal de plus de 30 minutes
6. Sérites
Z Pleurésie typique > 24 h
OU Épanchement pleural
OU Frottement pleural
Douleur péricardique typique (aggravée par le décubitus et améliorée en antéflexion) > 24 h
OU Épanchement péricardique
OU Frottement péricardique
OU Signes électriques de péricardite en l’absence d’autre cause telle qu’une infection, une insuffisance rénale ou un syndrome de Dressler
7. Atteinte rénale
Rapport protéinurie / créatinine urinaire (ou protéinurie des 24 h) représentant une protéinurie > 500 mg/24 h (la bandelette urinaire est supprimée)
OU Cylindres hématiques
8. Atteinte neurologique
Convulsions
Psychose
Mononévrite multiple en l’absence d’autre cause connue comme une vascularite primitive
Myélite
Neuropathie périphérique ou atteinte des paires crâniennes en l’absence d’autre cause connue comme une vascularite primitive, infection et diabète
Syndrome confusionnel aigu en l’absence d’autres causes (toxique, métabolique, urémique, médicamenteuse…)
9. Anémie hémolytique
10. Leucopénie (< 4 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause connue (syndrome de Felty, médicaments, hypertension portale…)
OU Lymphopénie (< 1 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause (corticothérapie, médicaments, infections…)
11. Thrombopénie (< 100 000/mm3 un épisode suffit) en l’absence d’autre cause (médicaments, hypertension portale, PTT…)
CRITÈRES IMMUNOLOGIQUES
1. Titre d’anticorps antinucléaires supérieurs à la norme du laboratoire
2. Anticorps anti-ADN natif supérieurs à la norme du laboratoire (> 2 fois la dilution de référence si test ELISA)
3. Présence d’un anticorps dirigé contre l’antigène Sm
4. Anticorps antiphospholipides positifs déterminés par :
Présence d’un anticoagulant circulant
Sérologie syphilitique faussement positive (VDRL positif, TPHA négatif)
Anticorps anticardiolipine (IgA, IgG, or IgM) à un titre moyen ou fort
Anticorps anti- ß2-glycoprotéine1 (IgA, IgG, or IgM)
5. Diminution du complément
C3 bas
C4 bas
CH50 bas
6. Test de Coombs direct positif (en l’absence d’anémie hémolytique)
Le patient peut être classé comme atteint de lupus systémique s’il rassemble 4 critéres ou plus (au moins 1 critère clinique et au moins un critère biologique) ou s’il a une atteinte rénale prouvée par biopsie en faveur du lupus avec présence d’anticorps anti-nucléaire ou d’anticorps anti-ADN.