Gougerot Sjögren en 100 questions

NON, le SGS n’a pas une « cause », mais s’explique probablement par plusieurs « causes », qui s’associent comme les pièces d’un puzzle. Ces pièces sont propres à chaque individu (facteurs immunogénétiques) et viennent également de notre environnement (facteurs d’environnement).

 • Les influences génétiques du Gougerot Sjögren

Les facteurs les plus connus sont génétiques, mais chacun pris isolément ne suffit pas pour provoquer un SGS. Ces particularités génétiques ne sont pas, sauf exception, une anomalie majeure d’un seul gène (comme dans une maladie génétique comme l’hémophilie), mais sont des « originalités génétiques ». Ces « originalités » semblent liées à de petites différences (appelées polymorphismes) qui caractérisent certains gènes de l’immunité. Quand elles s’additionnent (d’où le terme « maladie multigénique »), elles favorisent l’apparition des perturbations du système immunitaire. Globalement, ces originalités peuvent entraîner un excès d’activité de certaines cellules de l’immunité innée (défense primitive) à l’origine de la « signature Interféron » observée dans le SGS. Cette sécrétion d’interféron se fait par les cellules dendritiques plasmacytoïdes. La stimulation de ces cellules peut se faire par deux mécanismes :

 • Une infection microbienne bactérienne ou virale ou

 • La stimulation par des complexes immuns contenant par exemple SSA et anticorps anti SSA, et SSB et anticorps anti SSB. Les deux mécanismes peuvent coexister, le deuxième amplifiant le premier. Ce sont ces phénomènes qui rendent le système immunitaire « auto-immun » capable d’auto-agresser nos propres cellules.

 • Les influences environnementales du Gougerot Sjögren

Les facteurs d’environnement susceptibles de déclencher un SGS sont aussi assez nombreux, mais aucun ne peut à lui seul déclencher la maladie. Il faut certainement plusieurs facteurs d’environnement (associés au dérèglement génétique du système immunitaire) pour provoquer la maladie. Les facteurs d’environnement les plus vraisemblables sont des virus, comme ceux de la mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr) ou certains rétrovirus. À partir des données dont nous disposons aujourd’hui, il est possible d’évoquer 3 mécanismes :

 • Les glandes salivaires sont une espèce de « poubelle » où l’on peut retrouver beaucoup de virus à l’état latent, ces virus pouvant entraîner un syndrome sec sans auto-anticorps, différent du SGS auto-immun.

 • Le SGS peut être considéré comme un vrai syndrome avec différentes étiologies dont les virus qui détermineraient un phénotype un petit peu particulier de la maladie.

 • La troisième hypothèse donnerait aux virus un rôle encore plus indirect : tout virus spécifique d’une cible qui était génétiquement prédisposée à faire une maladie auto-immune entraîne des modifications de cette cible qui favorisent alors l’apparition de la maladie auto-immune. Le SGS est donc une maladie que l’on décrit comme multifactorielle, car elle est liée à l’addition de multiples facteurs prédisposants, immunogénétiques et d’environnement. Cette origine multifactorielle explique qu’il existe des SGS de sévérité différente.