Sclérodermie Systémique en 100 questions

Dans la majorité des cas, les premiers signes de sclérodermie systémique apparaissent vers l’âge de 40-50 ans, le plus souvent chez une femme (4 femmes pour 1 homme). Les modes de début varient selon les deux grands sous-types cutanés :

• dans la forme cutanée diffuse, tous les signes apparaissent habituellement en même temps, associant en général un phénomène de Raynaud, un œdème des mains, des douleurs articulaires, un œdème de la peau puis très vite une sclérose (épaississement) de la peau des mains, des pieds, et du visage, qui s’étend progressivement vers les bras, les cuisses et le tronc ; ces patients ont également des télangiectasies en mottes (petites dilatations des vaisseaux au niveau de la peau) et une atteinte de l’œsophage (reflux gastro-oesophagien). Une atteinte pulmonaire (fibrose) peut également s’installer de manière concomittante.

• dans la forme cutanée limitée, le phénomène de Raynaud préexiste le plus souvent depuis plusieurs années et l’entrée dans la maladie est souvent marquée par son aggravation, notamment sous la forme d’ulcérations des pulpes des doigts, associée à un épaississement de la peau des doigts (sclérodactylie) et éventuellement du visage et/ou l’apparition de télangiectasies . L’atteinte de l’œsophage est également fréquente. On constate ainsi que le trait commun aux deux formes est le phénomène de Raynaud et que ces 2 entités diffèrent par la rapidité, la précocité et la distribution de la fibrose.