Sclérodermie Systémique en 100 questions

L’atteinte cardiaque est assez fréquente au cours de la sclérodermie systémique. Le mécanisme principal est une perturbation du fonctionnement du muscle cardiaque (myocarde) par une mauvaise irrigation vasculaire. Il est la conséquence des anomalies des petits vaisseaux qui caractérisent cette maladie. Le spasme de ces petits vaisseaux, qui est responsable du phénomène de Raynaud, intéresse également les petits vaisseaux du cœur. L’atteinte reste longtemps sans ou avec peu de conséquences cliniques. Cependant, la survenue de signes cliniques de mauvais fonctionnement cardiaque est un élément de sévérité de la sclérodermie systémique.
L’obstruction des petits vaisseaux pulmonaires peut, au cours de la sclérodermie systémique, augmenter la pression dans les artères pulmonaires (hypertension artérielle pulmonaire ou HTAP) (cf. question 20). C’est une complication heureusement rare.
L’échocardiographie est un examen clé et non invasif pour le contrôle du bon fonctionnement du cœur et pour évaluer la pression dans artères pulmonaires. Cet examen doit être réalisé au moment du diagnostic et très régulièrement, habituellement de façon annuelle au cours du suivi.

Lorsque la sclérodermie systémique touche le cœur, cela entraine en général un essoufflement à l’effort. Au cours de la sclérodermie systémique, l’essoufflement à l’effort est fréquent, mais il peut être dû à une autre cause que cardiaque, d’où l’importance de réaliser une échocardiographie.