Sclérodermie Systémique en 100 questions

L’hypertension artérielle pulmonaire (ou HTAP) n’est pas une hypertension artérielle que l’on peut mesurer avec un tensiomètre au bras. Elle est définie par l’augmentation de la pression du sang dans les artères pulmonaires qui fait suite à l’obstruction progressive des petits vaisseaux pulmonaires (artérioles). Ces petits vaisseaux s’épaississent et se bouchent progressivement, laissant moins bien passer le sang qui normalement doit retourner vers le cœur, après avoir été oxygéné en traversant les poumons.


L’HTAP est une complication qui touche environ 8% des patients atteints de sclérodermie systémique. Cette complication peut survenir tout au long de la maladie justifiant un dépistage annuel.
Les principaux symptômes qui peuvent survenir lorsque s’installe une HTAP sont :

• un essoufflement à l’effort quelquefois ressenti comme une fatigue inhabituelle est le signe le plus fréquent et le plus précoce ;

• dans d’autres cas et plus rarement, il s’agit de malaises à l’effort, parfois de douleurs dans la poitrine.

Du fait du risque augmenté de développer une HTAP, les experts internationaux recommandent de réaliser de manière annuelle une échocardiographie et des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) qui sont les deux principaux examens de dépistage. Une prise de sang peut aussi aider au dépistage pour permettre le dosage de certains marqueurs spécifiques du cœur comme le BNP ou NT-pro BNP.
Lorsqu’une HTAP est suspectée par des signes cliniques, échocardiographiques ou des EFR, il faut la confirmer en mesurant directement la pression dans les artères pulmonaires à l’aide d’un petit guide de pression qui remonte en général par une veine du pli du coude (cathétérisme cardiaque droit). L’HTAP est définie par une pression moyenne dans l’artère pulmonaire de 25 mmHg ou plus avec une pression dans le capillaire pulmonaire normale (inférieure à 15 mmHg).