Sclérodermie Systémique en 100 questions

La sclérodermie systémique a une évolutivité particulière au cours des 5 premières années. C’est souvent durant cette période que surviennent certaines complications comme la fibrose du poumon, l’extension cutanée et l’atteinte des reins. Certaines sclérodermies systémiques sont plus évolutives que d’autres, particulièrement les formes cutanées diffuses. Un bilan annuel est donc recommandé. Il doit comporter un examen clinique, des épreuves fonctionnelles respiratoires et une échocardiographie. D’autres examens sont parfois nécessaires mais dépendent des symptômes (fibroscopie œsogastrique s’il y a des brulures à l’estomac ou des difficultés à avaler par exemple, scanner thoracique s’il y a un essoufflement à l’effort ou des râles crépitants à l’auscultation des poumons ou si les épreuves fonctionnelles respiratoires se sont aggravées). Cette surveillance est parfois rapprochée notamment dans les formes cutanées diffuses, s’il existe dès le diagnostic une fibrose pulmonaire. Dans ces cas, il est recommandé de faire un examen clinique et des épreuves fonctionnelles respiratoires tous les 6 mois. Un scanner thoracique de contrôle est dans ce cas parfois nécessaire (voir annexe 3).

Pour les sclérodermies systémiques anciennes de plus de 5 ans, elles sont souvent stabilisées au plan de la fibrose de la peau. Elles peuvent cependant continuer à évoluer lentement au niveau du poumon si la fibrose s’est installée au cours des 5 premières années. La surveillance annuelle reste préconisée avec l’examen clinique et les épreuves fonctionnelles respiratoires. L’échocardiographie doit faire partie des examens réalisés annuellement pour dépister le risque de survenue d’hypertension artérielle pulmonaire (cf. question 20).