Sclérodermie Systémique en 100 questions

Le phénomène de Raynaud est un trouble paroxystique de la circulation au niveau des extrémités (doigts surtout, mais aussi orteils et parfois nez ou oreilles). Il s'agit d'un spasme réflexe des petites artères (artérioles) déclenché par le froid et les changements de température mais également par les émotions (stress). Le tabac et les vibrations (parfois professionnelles) sont des facteurs qui peuvent aggraver ce spasme qui dure de quelques minutes à quelques heures.

Le phénomène de Raynaud peut comporter 3 phases successives :

• La phase blanche "syncopale", est marquée par une pâleur du doigt avec une limite nette. Elle dure de quelques secondes à plusieurs minutes. Les phalanges des doigts deviennent blanches et "insensibles" du fait de l’arrêt partiel de la circulation sanguine.
• La phase bleue, "asphyxique", est marquée par une cyanose, c’est-à-dire que les doigts deviennent bleus, froids et "engourdis".
• La phase rouge, "hyperhémique", est marquée par des doigts qui deviennent rouges et douloureux avec une sensation de "brûlure".

La phase blanche est constante, mais les autres phases ne sont pas toujours présentes.

Le phénomène de Raynaud est décrit chez 5 à 10% de la population générale. Dans sa forme dite primitive ou idiopathique, il débute souvent au moment de la puberté et touche plus volontiers les femmes que les hommes.

Dans la sclérodermie systémique, 95% des malades ont un phénomène de Raynaud qui est beaucoup plus marqué et diffus (mains, pieds, voire nez, oreilles) que dans la population générale. Il s’agit de troubles qui sont liés à une atteinte progressive de la microcirculation des extrémités qui peut se compliquer de petites plaies appelées ulcérations des doigts.

Le tabac et certains médicaments (béta-bloquants, anti-migraineux et vaso-constricteurs nasaux) sont des facteurs aggravants qu’il faut absolument éviter. Pour les mêmes raisons, certains toxiques comme le cannabis et la cocaïne doivent être proscrits.