Syndrome OCMR / Syndrome SAPHO (edition 2025) en 100 questions

Les 100 questions

2. 2. MIEUX COMPRENDRE COMMENT SE MANIFESTENT UNE OCMR OU UN SAPHO - Comment faire le diagnostic des syndromes OCMR/SAPHO ? 

23. Quel est l’apport de l’imagerie et de la médecine nucléaire dans le diagnostic ?

Dernière mise à jour : 07-03-2025

Certains examens d’imagerie médicale permettent d’orienter et de rendre parfois plus facile le diagnostic d’OCMR/SAPHO.

A- Radiographies, scanner et IRM

Ils sont utiles pour explorer les sites douloureux, notamment au début de la maladie. Ils permettent de mettre en évidence la lésion élémentaire de l’OCMR/SAPHO : il s'agit de l’ostéite marginale érosive (cf. schéma ci-dessous), située dans la marge osseuse, immédiatement sous la jonction os-fibrocartilage.

Dans l’OCMR, les lésions sont situées pour la plupart des cas au sein de la métaphyse, juste au contact avec le cartilage de croissance. Elles peuvent s’étendre à l’épiphyse ou à la diaphyse aux os long. Cependant, une lésion uniquement diaphysaire est atypique et doit faire discuter des diagnostics différentiels.

L’aspect en radiographie et en scanner du SAPHO peut être très varié et associer des images de résorption osseuse (appelée aussi ostéolyse : grignotages-trous) à des images de construction osseuse (ostéocondensation dans l’os et appositions périostées autour de l’os donnant lieu à une condensation exubérante appelée hyperostose). Dans l’OCMR, l’atteinte est le plus souvent mixte (lytique et condensante), mais peut aussi être uniquement lytique ou uniquement condensante.

Voici ci-dessous une image typique d’atteinte d’OCMR/SAPHO à la clavicule combinant construction et ostéolyse (cf. figure 1) et une image d’ostéite avec ostéolyse finement cerclée d’ostéosclérose à la cheville D (cf. figure 2).

La condensation peut être si importante et étendue, en particulier sur une vertèbre, que l’os peut apparaître blanc : c’est « l’os ivoire ». Quand l’ostéite progresse de proche en proche au fil du temps dans l’os et s’étend à la corticale voisine, la condensation réactionnelle peut faire le tour de l’os atteint, notamment au thorax antérieur (extrémités internes des clavicules, manubrium sternal), à la mandibule et aux vertèbres.

Il faut éviter la répétition des radiographies et du scanner qui utilisent des rayons X, dont l’utilisation doit être restreinte et justifiée, notamment chez les enfants qui y sont plus sensibles.

Le scanner peut être utile pour éliminer un diagnostic différentiel : ostéome ostéoïde par exemple). L’IRM, qui n’expose pas aux rayons X, donne des renseignements complémentaires de ceux des radiographies et du scanner et souvent plus spécifique et sensible pour détecter ces lésions d’ostéite (en hypersignal STIR et hyposignal T1). Elle peut montrer également une inflammation du périoste et des tissus mous adjacents, fréquemment associés, ou mettre en évidence un épanchement articulaire ou une synovite réactionnelle adjacente à la lésion.

(cf. figure 3 et figure 4)

 

B- Examens du squelette osseux 

Quand le diagnostic d’OCMR/SAPHO est suspecté, les examens de l’ensemble du squelette osseux ont toute leur place, car ils aident souvent à poser le diagnostic.

Il s’agit, tout d’abord, de l’IRM corps entier. Cet examen utilise des champs magnétiques et n’expose pas aux rayons X. En dehors de ses contre-indications (pacemaker non compatible avec l’IRM, implant cochléaire, exceptionnelle allergie au produit de contraste…), c’est l’examen à privilégier dans l’OCMR/SAPHO. En cas de claustrophobie ou d’enfants de moins de 6 ans, une prémédication peut être utile pour apaiser le patient et l’aider à rester immobile pendant la durée de l’examen (qui dure en moyenne 30 minutes). Chez l’enfant jeune, la présence d’un parent avec l’enfant dans la salle d’IRM est également un moyen de rassurer l’enfant. Au cas par cas, on peut recourir à une courte anesthésie générale chez des patients dont la coopération est très compliquée (ex: autisme, maladie neurodégénérative).

L’IRM corps entier peut montrer sur un seul examen, des zones multiples d’œdèmes dans différents os (cf. figure 5), alors même que certaines zones touchées ne donnent aucun symptôme. Dans ce cas, l’atteinte multifocale comprenant des lésions symptomatiques et d’autres silencieuses cliniquement, associée à des localisations typiques (atteinte rachidienne multi-étagée contiguë, mandibules, clavicules, métaphyses des os longs…) est très évocatrice d’un OCMR/SAPHO et peut permettre de poser le diagnostic évitant ainsi de recourir à la biopsie osseuse. Cependant, la biopsie osseuse n’est pas toujours évitable pour affirmer le diagnostic, notamment en cas d’altération de l’état général, de baisse anormale des cellules du sang, d’inflammation continuellement élevée, de localisation osseuse unique ou atypique.

D’autres localisations (notamment au bassin et aux hanches) peuvent également être évocatrices de formes d’OCMR/SAPHO parfois associées à d’autres pathologies inflammatoires, de type : arthrite juvénile idiopathique avec enthésites, spondyloarthrite…

Lorsque que l’IRM corps entier n’est pas accessible ou impossible du fait de ses contre-indications, elle peut être remplacée par une scintigraphie osseuse. La scintigraphie osseuse est un examen d’imagerie nucléaire. Cet examen utilise des rayons Gamma ionisants et doit donc être limité et justifié, notamment chez les enfants qui y sont plus sensibles. La scintigraphie osseuse fixe intensément les os, là où il y a une formation accélérée d’os. Là encore, l’atteinte multifocale avec des localisations typiques est très évocatrice. L’analyse des clichés de cette scintigraphie osseuse peut être difficile chez l’enfant, car les zones d’hyperfixation métaphysaire liées à la maladie peuvent être confondues avec les zones de fixation normale des cartilages de croissance.

Le PET-scan au F18 Fluorodésoxyglucose est aussi un examen du corps entier ; il présente un intérêt particulier par rapport à la scintigraphie osseuse ; il marque les zones du corps, non seulement le squelette, mais aussi les vaisseaux, les organes, où existe un « hypermétabolisme », c’est-à-dire partout où les cellules sont en division rapide. Dans l’OCMR/SAPHO, l’hyperfixation au F18 Fluorodésoxyglucose n’est présent qu’en cas d’activité des foyers d’ostéite (par opposition aux foyers d’ostéite non-active c’est-à-dire séquellaire, qui ne fixeront pas au PET-scan).

 

Pour en savoir+

  • IRM et lésion élémentaire osseuse
    L’ostéite marginale se manifeste en IRM sous la forme d’un hyper­signal franc en T2/STIR (œdème). L’os sous-jacent à l’ostéite marginale est aussi le siège d’un œdème (hypersignal STIR/T2) moins intense que celui de l’ostéite marginale. Les hypersignaux évoluent eux aussi selon un cycle temporel : les lésions florides ou actives sont œdémateuses puis « s’éteignent » progressivement et l’œdème est remplacé par de la graisse ou comblé par une ostéosclérose (ou ostéocondensation, os plus dense). L’injection de produit de contraste n’est pas nécessaire pour la visualisation de l’œdème osseux.
  • IRM et localisation de l’ostéite
    L’aspect IRM des localisations vertébrales du SAPHO, est volontiers plus stéréotypé que leur aspect radiographique et scanographique qui est très polymorphe.

A RETENIR

Radiographie, scanner et IRM sont très complémentaires dans l’exploration des foyers d’OCMR/SAPHO. La répétition des radiographies et du scanner qui utilisent des rayons X doit être limitée et justifiée, notamment chez les enfants qui y sont plus sensibles. Les examens explorant l’ensemble du squelette osseux sont très utiles, particulièrement chez l’enfant, pour permettre un diagnostic plus rapide d’OCMR/SAPHO, notamment en mettant en évidence son caractère multifocal dans la majorité des cas. Il faut privilégier l’IRM corps entier en dehors de ses contre-indications car elle n’expose pas aux rayonnements ionisants.

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