Sclérodermie Systémique en 100 questions

La sclérodermie systémique est une maladie caractérisée principalement par le développement d’une fibrose, qui peut toucher l’ensemble du corps. Il s’y associe une atteinte vasculaire, qui perturbe le fonctionnement de l’ensemble des petits vaisseaux artériels et capillaires comme en témoigne le phénomène de Raynaud,  et une production d’auto-anticorps. Cette maladie est caractérisée par une extrême diversité dans l’extension de la fibrose, qui peut parfois être mineure voire indétectable cliniquement, et dans d’autres cas toucher de façon concomitante de nombreux organes dont la peau, les poumons, le tube digestif, les reins et le cœur. La fibrose que l’on observe au cours de la sclérodermie systémique correspond à un processus normal de réparation des tissus (réparation d’une agression telle qu’une coupure par exemple) mais qui dans le contexte de la sclérodermie systémique est exagéré et mal contrôlé. L’atteinte vasculaire pourrait être un des phénomènes initiaux (phénomène de Raynaud, qui précède la fibrose de la peau parfois de plusieurs années). Les dérèglements de l’immunité, en particulier des phénomènes d’inflammation et d’auto-immunité semblent également jouer un rôle important au cours de cette maladie.
Dans la forme systémique de sclérodermie, seule traitée dans cet ouvrage, deux sous-types sont principalement individualisés : la forme cutanée dite « diffuse » (atteinte de la partie proximale des membres : cuisses, bras et quelquefois du tronc) et la forme cutanée dite « limitée » (atteinte de la partie distale des membres (mains, pieds) et/ou du visage).