Sclérodermie Systémique en 100 questions

Quel est le rôle de notre système immunitaire ?
Le système immunitaire est un réseau de cellules qui s’organisent pour défendre notre corps contre des organismes extérieurs, comme les microbes. Cette défense s’effectue en éliminant directement l’agresseur avec des cellules spécifiques (globules blancs) qui dévorent l’intrus (phagocytose), ou qui produisent différentes substances de défense comme les anticorps, les enzymes, les cytokines, ou les peptides antimicrobiens. C’est le système immunitaire qui est activé lors de la vaccination qui nous protège contre les bactéries et les virus.

Comment est formé le système immunitaire ?
Le système immunitaire existe chez tous les êtres vivants, il est formé de deux niveaux de défense immunitaire qui ont un rôle complémentaire :

• Le premier niveau de défense immunitaire, l’immunité innée, est formé de tissus réalisant une barrière comme la peau ou les muqueuse et de cellules de l’immunité, comme les globules blancs (les polynucléaires et les macrophages). Le rôle de cette immunité est d’éliminer presque instantanément, l’agresseur en le digérant (phagocytose) et en provoquant une réaction inflammatoire. Les constituants de cette réaction inflammatoire (enzymes, radicaux libres, cytokines) contribuent à l’élimination de l’intrus. Une fois digérés, les débris du corps étranger/intrus seront utilisés pour activer avec précision les cellules (lymphocytes) du deuxième niveau de défense immunitaire. L’immunité innée est immédiatement efficace mais elle est peu spécifique et ne donne pas lieu à une mémoire.

• Le deuxième niveau de défense immunitaire, l’immunité adaptative, est spécifique et repose sur des cellules appelées lymphocytes T et B. Ces lymphocytes, une fois éduqués, reconnaissent spécifiquement l’agresseur ou ses débris, puis répondent de façon adaptée pour supprimer tout intrus qui aurait survécu à l’action du premier niveau de défense immunitaire. Chaque agresseur est alors éliminé par l’action cytotoxique des lymphocytes T et par l’action des anticorps produits par les lymphocytes B. Lors de la première rencontre avec l’agresseur, la réponse lymphocytaire est assez lente par rapport à la réponse de l’immunité innée qui est plus immédiate. Toutefois, dans le cas d’une nouvelle agression, la réponse lymphocytaire est beaucoup plus rapide, plus intense et plus durable car les lymphocytes ont gardé la mémoire de l’agresseur, contrairement aux cellules de l’immunité innée qui n’ont pas de « mémoire immunitaire ». C’est cette mémoire qui nous protège après une vaccination.

À retenir
• Le système immunitaire est un système très ancien et très sophistiqué que l’on retrouve chez tous les êtres vivants.
• Le système immunitaire est un réseau de défense très organisé qui repose sur différentes cellules comme les lymphocytes T e t B, mais aussi toute une armée de petites cellules très actives qui sont différentes formes de globules blancs (macrophages, polynucléaires neutrophiles).
• Ces cellules de l’immunité peuvent agir en secrétant différentes substances (cytokines, enzymes, radicaux libres) et des anticorps dont la fonction est de détruire « à distance » les agresseurs de notre organisme. Ces cellules peuvent aussi agir directement en « avalant » des agresseurs tels que des bactéries et des virus.


Qu’est-ce qu’une maladie auto-immune ?
Une maladie auto-immune est la conséquence de l’hyperactivité d’un système immunitaire qui dépasse son rôle de défense contre les agents extérieurs pour s’attaquer aux propres cellules de l’organisme.
La réaction auto-immune est orchestrée par différents globules blancs, dont les cellules dendritiques, qui vont stimuler des cellules appelées lymphocytes. Ces globules blancs sont « anormalement » activés par des éléments extérieurs qui viennent dérégler le système immunitaire chez des patients qui ont des prédispositions génétiques. Ces lymphocytes activés « agressent » alors les tissus en agissant, soit directement comme les lymphocytes T, soit par l’intermédiaire d’auto-anticorps produits par les lymphocytes B. Cette agression tissulaire va provoquer une réaction inflammatoire qui met en jeu différentes autres cellules de l’immunité (polynucléaires et macrophages), ce qui va amplifier les lésions.
Les maladies auto-immunes sont fréquentes touchant au total 3 à 5% de la population dans des pays comme la France.

[tableau]

Schématiquement, il existe deux grands types de maladies auto-immunes :

• Les maladies auto-immunes systémiques, c’est-à-dire capables de toucher plusieurs organes, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie systémique, le syndrome de Gougerot-Sjögren et certaines vascularites. Si la polyarthrite rhumatoïde est fréquente (300 000 patients en France), les autres affections sont plus rares, comme la sclérodermie systémique qui touche environ 8000 à 9000 patients en France.

• Les maladies auto-immunes d’organes (c’est-à-dire localisées à un seul organe) comme le diabète de type I (atteinte du pancréas), les thyroïdites (atteinte de la thyroïde), la sclérose en plaques (atteinte du cerveau et la moelle épinière), certaines atteintes du foie (hépatopathies),  ou de la peau (pemphigoïde bulleuse). Parmi ces affections, certaines sont fréquentes comme le diabète de type 1 ou les thyroïdites et d’autres beaucoup plus rares, comme les hépatopathies. Ces maladies peuvent exister isolément ou s’associer, par exemple la cirrhose biliaire primitive avec une sclérodermie systémique (syndrome de Reynolds).

À retenir
• Les maladies auto-immunes touchent au total près de 3 à 5% de la population dans les pays occidentaux, mais la sclérodermie systémique est une maladie rare qui touche 8 000 à 9 000 patients en France.
• Une maladie auto-immune est une affection caractérisée par un dérèglement du système immunitaire qui devient « trop actif ». Cet excès d’activité se manifeste par « une auto-agressivité » des cellules de l’immunité qui entraînent alors des dégâts au niveau de certains organes, comme la peau, l’articulation ou le muscle.
• La sclérodermie systémique fait partie des maladies auto-immunes systémiques même si les mécanismes qui la provoquent sont complexes.