Gougerot Sjögren en 100 questions

Le centre de référence répond à une double définition selon le ministère de la Santé. Il est un centre de référence, c’est-à-dire un centre expert pour une maladie, ou un groupe de maladies rares, ayant développé des compétences spécifiques et reconnues dans ce domaine. Le syndrome de Gougerot Sjögren ne fait cependant actuellement pas partie des maladies bénéficiant du plan national « maladies rares ». Cependant, l’association possible de cette maladie à certaines maladies auto-immunes rares (lupus systémique, sclérodermie systémique..) et la survenue potentielle de complications sévères font du syndrome de Gougerot Sjögren une pathologie auto-immune justifiant une prise en charge par les « Centres de Référence pour les Maladies Auto-Immunes et Maladies Systémiques Rares ». Ce centre de référence est un centre de recours, c’est-à-dire qu’il dispose d’une attraction interrégionale, nationale ou internationale, au delà du bassin de santé de son hôpital d’implantation, du fait de la rareté de la prise en charge de la pathologie et du faible nombre des équipes spécialistes dans le domaine. Il a plusieurs missions :
• Il permet au malade et ses proches de trouver une prise en charge globale en améliorant l’accès au diagnostic et son annonce ; en définissant, organisant et réévaluant régulièrement la stratégie de prise en charge et le suivi interdisciplinaire dans le cadre d’une filière de soins identifiée et cohérente ; en veillant à l’information et à l’éducation thérapeutique du patient et de sa famille.
• Il guide et coordonne les professionnels de santé non spécialisés en participant à la prise en charge de proximité du malade (acteurs de soins ou sociaux de proximité, centre hospitalier proche du malade) en les informant et les formant sur la pathologie et sa prise en charge.
• Il participe à la surveillance épidémiologique de la maladie, à l’animation des recherches et essais thérapeutiques, à la diffusion (indications et prescriptions) et au suivi des thérapeutiques et dispositifs orphelins, ainsi qu’à la mise en place de bonnes pratiques professionnelles concernant la pathologie, en liaison avec les équipes nationales et internationales travaillant dans le même domaine.
• Il s’engage dans une dynamique de coordination entre centres prenant en charge la même pathologie ou groupe de pathologies.
• Il est l’interlocuteur des autorités administratives et des associations de malades pour oeuvrer à l’amélioration de la prise en charge et de la qualité de vie du malade et de sa famille.
Des centres de compétences ont récemment été identifiés pour les Maladies Auto-Immunes et Maladies Systémiques Rares. Ce sont des centres de référence régionaux. Il y en a maintenant dans toutes les régions de France permettant une bonne visibilité pour les patients. Des échanges réguliers entre les médecins des centres de référence et des centres de compétence qui y sont associés, en particulier à propos d’un patient, devraient permettre d’améliorer la prise en charge des patients atteints de syndrome de Gougerot Sjögren sur l’ensemble du territoire français.
Liste des centres de référence et des centres de compétences en annexe 5.
Liste des consultations multidisciplinaires du Gougerot Sjögren en annexe 6.