Myosites en 100 questions

Le centre de référence répond à une double définition selon le ministère de la Santé. Il est un centre de référence, c’est-à-dire un centre expert pour une maladie, ou un groupe de maladies rares, ayant développé des compétences spécifiques et reconnues dans ce domaine. Le centre de référence est aussi un centre de recours, c’est-à-dire qu’il dispose d’une attraction interrégionale, nationale ou internationale, au-delà du bassin de santé de son hôpital d’implantation, du fait de la rareté de la pathologie prise en charge et du faible nombre des équipes spécialistes dans le domaine.

Il a plusieurs missions :

• Il permet au malade et ses proches de trouver une prise en charge globale en améliorant l’accès au diagnostic et son annonce ; en définissant, organisant et réévaluant régulièrement la stratégie de prise en charge et le suivi interdisciplinaire dans le cadre d’une filière de soins identifiée et cohérente ; et en veillant à l’information et à l’éducation thérapeutique du malade et de sa famille.
• Il guide et coordonne les professionnels de santé non spécialisés participant à la prise en charge de proximité du malade (acteurs de soins ou sociaux de proximité, centre hospitalier proche du malade) en les informant et les formant sur la pathologie et sa prise en charge.
• Il participe à la surveillance épidémiologique de la maladie, à l’animation des recherches et essais thérapeutiques, à la diffusion (indications et prescriptions) et au suivi des thérapeutiques et dispositifs orphelins, ainsi qu’à la mise en place de bonnes pratiques professionnelles concernant la pathologie, en liaison avec les équipes nationales et internationales travaillant dans le même domaine.
• Il s’engage dans une dynamique de coordination entre centres prenant en charge la même pathologie ou groupe de pathologies.
• Il est l’interlocuteur des autorités administratives et des associations de malades pour œuvrer à l’amélioration de la prise en charge et de la qualité de vie du malade et de sa famille.

Ces centres s’intéressent aussi à la recherche sur les myosites. Des essais thérapeutiques multicentriques sont en cours, ou vont avoir lieu. Il existe trois équipes de recherche INSERM dédiées à la recherche plus fondamentale sur les myosites :

• Celle dirigée par le Professeur Olivier Benveniste et rattachée au centre de référence des pathologies neuromusculaires de Paris-Est à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris.
• Celle dirigée par le Professeur Olivier Boyer et travaillant en lien avec le service d’Immunologie de l’Hôpital CHU de Rouen.
• Celle dirigée par le Professeur Gherardi et rattachée au centre expert de pathologie neuromusculaire de l’hôpital Henri Mondor de Créteil.

Des centres de compétence ont récemment été identifiés pour les Maladies Auto-Immunes et Maladies Systémiques Rares. Ce sont des centres de référence régionaux. Il y en a maintenant dans toutes les régions de France. Des échanges réguliers entre les médecins des centres de référence et des centres de compétence, en particulier à propos d’un patient, permettent d’améliorer la prise en charge des malades atteints de myosites sur l’ensemble du territoire français.

Pour les maladies neuromusculaires, il y a en France un maillage de 10 centres spécialisés dans le diagnostic et le soin de ces maladies rares permettant une concertation multi-disciplinaire entre neurologues, anatomopathologistes musculaires (médecins qui analysent les biopsies musculaires), rhumatologues ou internistes qui assument votre prise en charge.

Comme prévu par le 2ème plan maladies rares, les filières de santé maladies rares ont été créées. Parmi ces filières, a été individualisée la filière des maladies neuro-musculaires rares (FILNEMUS). Cette filière de santé rassemble l’ensemble des centres de référence maladies neuro-musculaires rares de notre territoire, les centres de compétence, les centres d’expertise ainsi que les laboratoires concernés. L’objectif de cette filière est de provoquer une synergie entre les différents partenaires de santé pour la recherche, l’éducation et le soin. Cette filière FILNEMUS a un lien étroit avec la filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares (FAI2R) pour la prise en charge des myopathies inflammatoires.

Pour en savoir +
Le détail des recherches en cours est visible sur le site web www.myosites.org Les centres de référence et de compétence des maladies neuromusculaires sont listés en annexe 2