Sclérodermie Systémique en 100 questions

La sclérodermie systémique s’accompagne fréquemment d’un syndrome sec. Cette sécheresse prédomine surtout au niveau de la peau. Une sécheresse des muqueuses buccales, oculaires, et vaginales peut s’observer soit du fait de l’association à un syndrome de Gougerot-Sjögren (cf. question 3) (syndrome sec auto-immun plus fréquemment associé à la sclérodermie systémique cutanée limitée) ou être directement la conséquence d’un processus de fibrose des glandes des muqueuses.

La sécheresse oculaire n’est pas exceptionnelle surtout lorsque s’associe un syndrome de Gougerot-Sjögren. On traite cette sécheresse par les larmes artificielles, l’acide hyaluronique en collyre voire la pommade ophtalmologique à la vitamine A. Lorsque ceci ne suffit pas, le collyre à la Cyclosporine est une alternative.

La sécheresse de la peau est parfois invalidante, et justifie d’utiliser de façon quotidienne des crèmes hydratantes, ou encore mieux, émollientes, contenant certains lipides, qui permettent au moins partiellement de détendre et ramollir la peau. Pour la toilette, il faut éviter d’utiliser des savons ou gels douche parfumés, ou à base d’alcool. On privilégie les produits surgras, sans savon, ou encore des huiles lavantes.

La sécheresse buccale est également invalidante. C’est la réalisation quotidienne de soins de la bouche et des dents qui va permettre de diminuer, au moins partiellement, cette sensation. Le brossage de dents biquotidien est nécessaire car la raréfaction de la salive augmente le risque de problèmes dentaires.

L’utilisation régulière d’un hydropulseur, jet dentaire à faible pression, peut améliorer un peu ce symptôme. Il est par ailleurs très fortement recommandé de consulter fréquemment le dentiste ou le stomatologiste, qui pourra effectuer des soins spécialisés. L’utilisation de certains substituts salivaires, ou de gels buccaux, est utile, car diminue au moins partiellement l’impression de bouche sèche. Il s’agit par exemple de substituts salivaires (Artisial®, Syali-Spray®), dont l’efficacité est transitoire. Un produit plus stable, un peu huileux, sous forme d’un spray de petit format (Aequasyal®), peut soulager la sensation de bouche sèche. Certains gels buccaux sont disponibles en parapharmacie, tels que BioXtra®, par exemple. La prise fréquente de boissons (par exemple : eau gazeuse additionnée d’un peu de jus de citron, ou eau minérale) peut aider au cours de la journée, de même que le fait de mâcher du chewing-gum sans sucre, qui stimule la production de salive de façon mécanique par les glandes salivaires.

Si un syndrome de Gougerot-Sjögren est associé, il est possible de prescrire de la pilocarpine.

Il faut également traiter la sécheresse vulvaire et vaginale. En effet, la sécheresse vulvo-vaginale est une complication invalidante de la sclérodermie systémique. Elle peut se traduire par un prurit, un inconfort permanent, des douleurs lors des rapports sexuels. Elle peut justifier l’application d’une crème vaginale, à base d’œstrogènes, ou d’ovules gynécologiques qui peuvent améliorer les symptômes. Ces traitements comportent des hormones (œstrogènes), qui justifient la même surveillance et ont les mêmes contre-indications qu’un traitement hormonal substitutif. Il faut donc prendre l’avis d’un gynécologue. Certains lubrifiants, et notamment ceux qui contiennent peu ou pas de conservateurs, peuvent également être utilisés sans restriction.
Des rétrécissements vulvaires peuvent également être observés.