Sclérodermie Systémique en 100 questions

La meilleure façon de traiter un phénomène de Raynaud est de se protéger contre le froid en s’habillant chaudement et en utilisant plusieurs couches de vêtements pour maintenir une bonne température corporelle.
Il est recommandé de porter des gants, par exemple une première paire de gants en soie, puis une deuxième paire de gants en polaire ou en cuir.
Il faut également porter des vêtements longs afin de se protéger le cou et les bras car ce sont les zones de passage des artères qui vont aux mains. Il est conseillé de se chausser avec des chaussures chaudes et larges et de mettre des chaussettes chaudes en évitant l’humidité.

La protection contre les microtraumatismes et une suppression de tout agent qui favoriserait la fermeture des artères (ex. tabac, médicaments) est également indispensable. (Voir annexe 6)

Le traitement de première ligne du phénomène de Raynaud repose sur les inhibiteurs calciques qui sont des médicaments qui favorisent la dilatation des petites artères. (Voir annexe 6)

En cas de phénomène de Raynaud sévère et si possible avant l’apparition des ulcérations, il faut consulter son médecin qui pourra augmenter la dose des traitements qui visent à ouvrir les vaisseaux pour améliorer la circulation du sang ou prescrire des perfusions d’un vasodilatateur sur 5 jours (iloprost). 
Le bosentan (antagoniste des récepteurs de l’endothéline 1) a démontré son efficacité dans la prévention de la récidive des ulcérations ischémiques des doigts au cours de la sclérodermie systémique et ont une autorisation de mise sur le marché dans cette indication. Il faut souligner que les ulcérations ont parfois des causes multiples : fragilité de la peau, “rétractions des doigts” pouvant favoriser les micro-chocs répétés, calcinose, ce qui complique la prise en charge et favorise dans certains cas les récidives.
Pour accélérer la cicatrisation, d’autres molécules peuvent éventuellement être utilisées comme le sildénafil. Cependant leur efficacité n’est pas démontrée.

Chez l’enfant, une corticothérapie à faible dose peut entraîner la régression des ulcérations digitales, contrairement à ce qui est observé chez l’adulte.
Le traitement des ulcérations constituées repose par ailleurs sur des soins locaux favorisant la cicatrisation. Les soins peuvent être réalisés après l’application d’un anesthésiant local. Après lavage et détersion mécanique, des pansements adaptés à chaque stade de la plaie (nécrose, fibrine) sont appliqués. La peau autour des ulcérations doit être protégée et hydratée.