Dernière mise à jour : 16-12-2024
La FMF ne se manifeste pas en permanence mais plutôt sous forme d’accès ou de « poussées » de fièvre souvent élevée (38,5°C et 39°C pouvant aller jusqu’à 40°C) et accompagnée d’une sensation de malaise et de froid (frissons). La poussée peut être annoncée par la survenue d’une grande fatigue et d’une perte d’appétit. Elle dure en moyenne 2 à 3 jours.
Avec la fièvre, le signe le plus fréquent se caractérise par des douleurs au ventre intenses (sensation de ventre dur) pouvant conduire à adopter une position « en chien de fusil » : jambes repliées sous le corps ou torse penché en avant pour avoir moins mal. Du fait de l’intensité des douleurs et de l’aspect du ventre, la crise peut être prise pour une appendicite ou une péritonite, d’où l’intérêt de savoir qu’on est atteint de la FMF pour éviter une chirurgie inutile.
Les patients peuvent également ressentir une douleur au niveau des poumons, par atteinte de la membrane qui les protège « appelée plèvre » qui se manifeste par des douleurs à la poitrine, ou à l’épaule ou une gêne pour respirer.
Les douleurs dans les jambes sont très fréquentes au niveau des muscles et articulations, particulièrement les chevilles et les genoux. Les articulations peuvent parfois gonfler du fait d’une arthrite. La poussée de FMF peut se manifester également par des douleurs au niveau de la cheville avec un aspect rouge de la peau en regard appelé « pseudoérysipèle de la cheville ». Les photos des figures 1 et 2 montrent l'aspect typique, chez des enfants et des adultes, de pseudoérysipèle de cheville qui est un signe classique de crise de FMF localisée aux chevilles. La figure 2 montre des poussées cutanées chez l'adulte.
En dehors des poussées, il est fréquent de ressentir à l’effort prolongé des douleurs dans les mollets, sous les talons ou sous la plante des pieds, avec plus 17 rarement un gonflement localisé.