Syndrome OCMR / Syndrome SAPHO (edition 2025) en 100 questions

Les manifestations cutanées associées aux ostéites non-infectieuses OCMR/SAPHO sont plus fréquentes chez l’adulte que chez l’enfant et sont différentes en fonction de l’âge.

Les diverses manifestations de la peau incluent :

• De l’acné, souvent sévère dans les syndromes OCMR/SAPHO, qui peut se voir à partir de la puberté (adolescent et chez l’adulte). Les lésions d’acné peuvent être rétentionnelles = points blancs (microkystes ou comédons fermés) et points noirs (comédons ouverts) ou inflammatoires = papules (boutons rouges), pustules (lésions blanches avec du pus), nodules et kystes (zones enflammées sous la peau, rouges, tendues et parfois douloureuses) ;
• Des pustules des paumes et des plantes appelées « pustulose palmo-plantaire » ou « psoriasis pustuleux palmo­plantaire » ;
  
  
• Des pustules en dehors des paumes et des plantes, ce qu’on appelle le « psoriasis pustuleux » ;
  
  
• Des plaques rouges et squameuses (copeaux blancs de peau morte) qu’on appelle le psoriasis ;
• Des nodules inflammatoires ou des abcès (zones inflammées avec du pus blanc qui peut couler) des plis de l’aine, sous les bras, sous les seins chez les adultes qu’on appelle hidradénite suppurée ou maladie de Verneuil ;
  
  
• Rarement des ulcérations cutanées qu’on appelle « Pyoderma Gangrenosum » ; ce sont des ulcères de la peau douloureux qui se développant rapidement avec des bords irréguliers et une rougeur périphérique. La présence de secrétions ressemblant à du pus sur la peau n’est pas synonyme d’infection ; ce pus est souvent stérile et même si parfois on trouve quelques bactéries, elles ne sont pas à l’origine du problème.

Chez l’enfant, avant l’adolescence, on voit rarement du psoriasis pustuleux et devant un tableau pustuleux diffus, il faut évoquer le syndrome DIRA (déficit en antagoniste du récepteur à l’interleukine 1 (voir annexe 3) - à noter que 2 publications récentes décrivent des syndromes DIRA avec ostéites mais sans atteinte cutanée).

Chez l’adolescent et le jeune adulte, on voit souvent de l’acné qui peut parfois être sévère (acné nodulo-kystique ou conglobata ou fulminans lorsqu’il existe de la fièvre en plus). On sait que parfois un traitement par Isotretinoine à trop forte dose dans une acné qui est déjà sévère peut déclencher de vraies maladies de type SAPHO.

Chez l’adulte, on peut voir du psoriasis en plaque et ± du psoriasis pustuleux, rarement de l’hidradénite suppurée.

Chez la femme après la ménopause, en particulier lorsqu’un tabagisme est associé, on voit des pustuloses palmoplantaires.

Sur les muqueuses de la bouche, il peut y avoir chez ¼ des patients des aphtes, volontiers récurrents. Ils se soignent avant tout par traitement local antiseptique et analgésique. En cas de récurrences fréquentes, on peut proposer des traitements au long cours comme la colchicine.