Syndrome OCMR / Syndrome SAPHO (edition 2025) en 100 questions

• Le risque principal est la présence de douleurs au moment d’une poussée inflammatoire de la maladie.
  Il n’est pas rare que les patients rapportent des douleurs dites « mécaniques » qui ne sont donc pas en rapport avec une poussée inflammatoire ; elles sont plutôt liées à des séquelles d’une poussée ancienne avec un remodelage osseux imparfait et une fragilité osseuse locale. Solliciter ces zones par des efforts physiques trop intenses peut générer des douleurs.
  Les douleurs osseuses peuvent aussi persister sans que les médecins puissent en identifier la cause ; il n’y a en effet pas d’inflammation clinique, ni biologique, ni en IRM. Cela ne signifie pas que le symptôme douleur doive être négligé ; elles sont malheureusement souvent peu sensibles aux médicaments et c’est dans ces situations que les techniques non-pharmacologiques d’apaisement de la douleur prennent une place centrale (cf. questions 70 & question 71, annexe 9). Parfois, il est évoqué une mauvaise régulation individuelle de la douleur, qui peut aboutir à un syndrome d’amplification douloureuse, qualifiée par certains de douleur ou syndrome fibromyalgique.
  
  
• L’OCMR/SAPHO peut, au moment d’une poussée ou bien même en dehors, entrainer une déformation locale notamment au niveau des os proches de la peau (comme la clavicule ou la paroi thoracique antérieure mais aussi le tibia ou la mandibule), du fait d’une périostite (inflammation des bords de l’os lésé) et/ou d’un œdème des tissus mous (cf. question 23 figure 4). Cet œdème tend à disparaitre avec le traitement de l’inflammation osseuse (cf.photos question 18). Dans les atteintes inflammatoires des vertèbres, le principal risque est que cette vertèbre se fracture (tassement vertébral), ce qui laisse même après guérison une déformation de cette vertèbre. Celle-ci ne se voit pas mais peut parfois entrainer une déformation de la colonne vertébrale (cyphose, scoliose).

En ce qui concerne les autres localisations osseuses, le risque de fracture est quasi inexistant.

• L’une des caractéristiques des OCMR/SAPHO est la récurrence des poussées d’ostéite au même endroit ou ailleurs ; cela fait même partie de l’acronyme de la maladie chez l’enfant. Il est important que les patients en soient avertis.
  
  
• Un risque au cœur des préoccupations des patients est celui de l’altération de la qualité de vie ; elle est variable : certains patients sont très impactés, d’autres mènent une vie normale. En parler avec le corps soignant, avec d’autres patients, et avec son entourage est le 1er pas vers une vie meilleure.
  
  
• Beaucoup plus rarement, chez les enfants atteints d’OCMR, certaines atteintes des os longs (fémur, tibia) peuvent parfois entrainer au moment de la croissance l’apparition progressive d’une inégalité de longueur des membres inférieurs, par soudure précoce du cartilage de croissance. Ce phénomène est à notre connaissance très rare.
  
  
• Exceptionnellement, certains patients ont présenté un syndrome OCMR/SAPHO et des manifestations neurologiques ; celles-ci sont liées aux gonflements inflammatoires osseux et/ou des tissus mous autour des lésions osseuses à proximité de structures neurologiques (céphalées inhabituelles, troubles neurosensoriels) ou vasculaires (syndrome du défilé thoracique ou phlébite par ostéite de clavicule).
  
  
• Point important, le risque de dégénérescence cancéreuse des OCMR/SAPHO est pratiquement inexistant et n’a été décrit qu’une fois.