Dernière mise à jour : 07-03-2025
Les signes d’activité inflammatoire de la maladie peuvent être osseux et/ou cutanés. Au plan osseux, l’activité de la maladie comprend les douleurs osseuses notamment lorsqu’elles ont un caractère inflammatoire (réveils nocturnes, dérouillage matinal > 15 mn). Les autres critères d’activité de la maladie sont le nombre d’atteintes osseuses et articulaires avec gonflement et enraidissement, la fatigue constante et inexpliquée, la fièvre ou une perte de poids. Au plan cutané, elle comprend les pustules ou les plaques rouges actives d’acné ou de psoriasis.
Les examens complémentaires, soit par prise de sang (présence d’un syndrome inflammatoire ou non avec la Vitesse de Sédimentation ou VS et la Protéine C-Réactive ou CRP), soit par imagerie (IRM, scintigraphie osseuse, plus rarement PET-Scan) peuvent aider aussi à trancher entre manifestation séquellaire ou active.
Il n’y pas de critère strict de sévérité ; cependant certaines études ont montré que dans les OCMR, le fait d’être un garçon, avec une atteinte plurifocale au début de la maladie, associée à la présence d’un syndrome inflammatoire, sont des critères prédictifs de recours aux traitements de deuxième ligne, donc des critères de sévérité. On peut également extrapoler qu’une atteinte vertébrale peut apparaitre comme plus sévère du fait du risque de fracture secondaire. On peut enfin se baser sur une sévérité ressentie par le patient lorsqu’il y a des atteintes inesthétiques ou invalidantes (atteinte cutanée, hyperostose importante qui peut entrainer une déformation osseuse inesthétique, en particulier à la clavicule ou la paroi thoracique antérieure). Le délai diagnostique souvent prolongé peut aussi représenter un critère de sévérité selon certains auteurs.
Il n’y a pas de consensus international sur les notions d’activité et de sévérité de l’OCMR/SAPHO. L’activité concerne le niveau d’inflammation de la maladie. La sévérité relève davantage des séquelles et du retentissement de la maladie et des traitements sur l’individu.