Dernière mise à jour : 07-03-2025
Les manifestations de l’OCMR/SAPHO peuvent se compléter au fil du temps avec l’apparition de lésions de la peau (maladie de Verneuil, psoriasis, cf. question 21), d’atteinte rhumatismale typique d’une spondyloarthrite ou d’atteintes inflammatoires chroniques intestinales comme la maladie de Crohn (cf. question 35).
Les atteintes cutanées comme le psoriasis (plaques rouges et squameuses de la peau), la pustulose palmo-plantaire (pustules sur les paumes des mains et plantes des pieds) et l’acné sévère font partie de la description du syndrome SAPHO ; elles sont plus rares chez l’enfant et peuvent survenir des années après le début de la maladie. D’autres manifestations cutanées plus rares comme la maladie de Verneuil ou hidradénite suppurée, ou le pyoderma gangrenosum inclus dans le syndrome PAPA (voir annexe 3), peuvent s’associer à l’OCMR/SAPHO. Encore plus rares, le syndrome de Sweet et certaines vascularites. Il faut également chercher ces maladies cutanées dans la famille du patient, leur découverte étant non exceptionnelle et permettant parfois d’étayer le diagnostic, tout en confortant l’idée d’une prédisposition génétique.
L’association rhumatismale la plus fréquente avec l’OCMR/SAPHO est la spondyloarthrite ou SpA (60%). L’association au HLA-B27 est beaucoup moins nette que dans l’ensemble des formes de SpA, périphériques comme axiales, et s’élève à environ 15%.
Des atteintes digestives inflammatoires, comme les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (maladie de Crohn essentiellement, présentes dans 8% des cas pédiatriques et 5% des cas chez les adultes) ou plus rarement comme la maladie cœliaque, peuvent s’associer à l’OCMR/SAPHO.
La maladie peut se compliquer d’autres manifestations que celles propres à l’OCMR/SAPHO : la maladie de Verneuil au plan cutané, la spondyloarthrite au plan rhumatismal ou la maladie de Crohn au plan digestif. Si vous en avez des symptômes, il faut en parler à votre médecin référent.