Myosites en 100 questions

Les 100 questions

1. 2. Mieux comprendre les myosites et leurs enjeux - Qu'est-ce qu'une maladie auto-immune ?

10. Qu'est-ce qu'une maladie auto-immune ? Qu'est-ce qu'une maladie rare ?

Dernière mise à jour : 12-03-2015

château-gontier-sur-mayenne recherche femme célibataire Qu’est-ce qu’une maladie auto-immune ?
Une maladie auto-immune est la conséquence de l’hyperactivité d’un système immunitaire qui dépasse son rôle de défense contre les agents extérieurs pour s’attaquer aux propres cellules de l’organisme.

La réaction auto-immune est orchestrée par différents globules blancs, dont les cellules dendritiques, qui vont stimuler des cellules appelées lymphocytes. Ces globules blancs sont « anormalement » activés par des éléments extérieurs qui viennent dérégler le système immunitaire chez des patients qui ont des prédispositions génétiques. Ces lymphocytes activés vont alors « agresser » les tissus en agissant, soit directement comme les lymphocytes T, soit par l’intermédiaire d’autoanticorps produits par les lymphocytes B. Cette agression tissulaire va provoquer une réaction inflammatoire qui met en jeu différentes autres cellules de l’immunité (polynucléaires et macrophages), ce qui va amplifier la destruction des cellules. 

jeune femme recherche appartement Qu’est-ce qu’une maladie rare ?
Une maladie rare est une maladie qui survient très rarement dans la population à l’inverse de certaines maladies fréquentes comme les infections, les maladies cardiovasculaires et les cancers. Il a été déterminé un peu arbitrairement qu’une maladie rare est une maladie qui touche moins de 1 sujet/2000 dans la population générale. Actuellement, il y a plusieurs milliers de maladies rares qui ont été recensées dont certaines ne touchent en France que quelques individus et d’autres plusieurs milliers, voire dizaines de milliers. Parmi ces maladies rares, on distingue de nombreuses maladies génétiques qui peuvent s’exprimer par des atteintes de nombreux organes (le cerveau, l’œil, le rein, le foie, le cœur,... et le muscle) et des maladies rares dont les mécanismes sont plus compliqués associant souvent des facteurs de risque génétiques individuels et des facteurs extérieurs, comme l’effet d’un toxique, d’un médicament ou d’une infection. Les maladies inflammatoires du muscle sont des maladies de mécanisme complexe dont la fréquence est rare dans la population générale. Compte tenu de cette rareté, les chiffres précis sont mal connus, mais on peut estimer qu’en France il y a entre 3 000 et 5 000 patients (adultes et enfants) touchés par une des différentes formes de maladie inflammatoire du muscle (myosites).

Les maladies auto-immunes

À retenir

 
  • Une maladie autoimmune est une affection caractérisée par un dérèglement du système immunitaire qui devient « trop actif ». Cet excès d’activité se manifeste par « une auto-agressivité » des cellules de l’immunité qui vont alors léser certains organes, comme le rein, l’articulation, le cerveau ou le muscle. Dans les maladies inflammatoires du muscle, il y a (dans certaines formes) des mécanismes « autoimmuns»  qui viennent léser le muscle.
  • Les maladies inflammatoires du muscle sont des maladies rares qui touchent en France 3 à 5 000 personnes. Pour l’instant, il y a peu d’études précises permettant de déterminer la fréquence de chacune des formes, mais des études appelées « épidémiologiques » sont en cours.
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