Sclérodermie Systémique en 100 questions

Les maladies auto-immunes peuvent s’accompagner de la production anormale d’auto-anticorps. Certains auto-anticorps sont dirigés contre des constituants de nos propres cellules et le plus souvent contre des éléments situés dans le noyau des cellules. On les appelle donc des anticorps antinucléaires (vient de nucleus qui signifie noyau).
Ces anticorps sont retrouvés environ 9 fois sur 10 dans le sang des patients atteints de sclérodermie systémique. La recherche des anticorps antinucléaires a plusieurs objectifs :
• À un stade précoce de la maladie, lorsqu’il y a encore peu de symptômes cliniques la présence d’anticorps antinucléaires peut apporter un argument pour confirmer que le phénomène de Raynaud s’intègre bien dans le cadre d’une maladie auto-immune ;
• Les anticorps antinucléaires retrouvés dans la sclérodermie systémique sont souvent très spécifiques de la maladie. En effet, ces anticorps peuvent se fixer sur certaines structures nucléaires ou cellulaires, comme le centromère des cellules (anticorps anti-centromère) et certaines enzymes comme la topo-isomérase I (anticorps anti-topoisomérase I ou anti-Scl70) ou l’ARN-polymérase III ;
• Le type des anticorps antinucléaires permet de plus d’apporter des éléments d’ordre pronostique. Les anticorps anti-centromères sont habituellement associés aux formes cutanées limitées, les anticorps anti-topoisomérase I (anti-Scl70) sont plutôt associés aux formes cutanées diffuses et à la fibrose pulmonaire et les anticorps anti-ARN à polymérase III sont plutôt associés aux formes cutanées diffuses et au risque de survenue d’une complication rénale potentiellement grave (crise rénale).
Si les anticorps antinucléaires sont absents au diagnostic ou n’ont pas de spécificité, il peut être utile de renouveler leur recherche au cours du suivi. En revanche, s’ils sont présents au moment du diagnostic, il n’est pas nécessaire de les rechercher ensuite.