Sclérodermie Systémique en 100 questions

La sclérodermie systémique est probablement une maladie primitivement vasculaire touchant avec prédilection les toutes petites artères. L’un des premiers signes en est d’ailleurs le phénomène de Raynaud, qui est la conséquence d’un dysfonctionnement de ces petites artères. Ces dernières se contractent (ou se rétrécissent), de manière brutale, souvent à l’occasion d’une exposition au froid, ce qui réduit l’arrivée du sang au bout des doigts, expliquant qu’ils deviennent blancs.
La capillaroscopie péri-unguéale permet d’examiner les petites artères appelées « capillaires » autour de la racine de l’ongle des doigts (sertissure de l’ongle). Il s’agit d’un simple examen au microscope, totalement indolore. A cet endroit du corps, les capillaires sont faciles à examiner car on peut les observer sur toute leur longueur. On regarde systématiquement quatre doigts de chaque main (pas les pouces). Au cours de la sclérodermie systémique, on observe très précocement des anomalies de ces capillaires qui se dilatent progressivement avec le temps (mégacapillaires). Ces capillaires peuvent se boucher ou saigner parfois (micro hémorragies capillaires). Avec le temps, le nombre de capillaires va aussi diminuer. On parle alors de paysage sclérodermique. Cet aspect est très évocateur de la sclérodermie systémique, même s’il peut se rencontrer dans d’autres maladies rares comme les connectivites mixtes ou les dermatomyosites. Dans les formes de début de la maladie, la capillaroscopie constitue souvent une aide importante au diagnostic de sclérodermie systémique.