Sclérodermie Systémique en 100 questions

Oui, c’est la première hypothèse à envisager.

• Au cours de la sclérodermie systémique, il faut être attentif à l’apparition d’un essoufflement (dyspnée) ou d’une toux chronique. Ces signes doivent faire penser avant tout à une atteinte du poumon, mais peuvent aussi être liés à une atteinte du cœur ou, plus rarement, à d’autres lésions.

Les atteintes du poumon :
• L’atteinte du poumon dans la sclérodermie systémique est le plus souvent une inflammation du tissu pulmonaire qui permet la respiration et donc l’oxygénation du sang. Cette inflammation peut devenir chronique, s’aggraver et entraîner une fibrose du poumon qui va gêner fortement la respiration.
• Les vaisseaux du poumon peuvent être abimés avec un épaississement des parois qui entraîne un phénomène appelé hypertension artérielle pulmonaire souvent révélée par un essoufflement.

Les atteintes du cœur :
• Un essoufflement peut aussi être lié à une atteinte du cœur, en particulier du cœur gauche qui est formé d’une partie musculaire épaisse appelée ventricule gauche. C’est ce ventricule qui éjecte le sang du cœur vers l’aorte pour irriguer les organes et les tissus. En cas d’insuffisance cardiaque au cours de la sclérodermie systémique, il peut exister une altération de la fonction du ventricule gauche, mais aussi du ventricule droit, ce qui se traduit par une insuffisance cardiaque. L’un des premiers signes de l’insuffisance cardiaque est l’essoufflement à l’effort.

Les autres atteintes qui peuvent gêner la respiration :
• D’autres atteintes, comme celle des muscles respiratoires, qui existent dans des formes de sclérodermie associées à une atteinte musculaire (scléromyosite), peuvent aussi entraîner des anomalies de la respiration.
• Une anémie (qui s’explique par un manque de globules rouges) peut aussi entraîner un essoufflement car le sang aura du mal à s’oxygéner (les globules rouges étant les transporteurs de l’oxygène). Cette anémie dans la sclérodermie systémique peut s’expliquer par des saignements de l’œsophage favorisés par un reflux gastro- œsophagien.
• Dans la sclérodermie systémique, certains patients ont une importante sécheresse, ce qui peut se traduire par une toux chronique, mais sans essoufflement car ce syndrome sec n’entraîne pas directement d’atteinte pulmonaire ou cardiaque.
• Dans la sclérodermie systémique, le reflux gastro-œsophagien est fréquent et peut être responsable d’une toux nocturne, liée au passage des sécrétions digestives dans les voies respiratoires. C’est le traitement du reflux qui permet d’améliorer la toux, associé aux mesures hygiéno-diététiques.


• Avant d’envisager que les troubles de la respiration soient liés à la sclérodermie systémique, il faut toujours se demander si cet essoufflement n’est pas lié à une autre cause sans rapport direct avec la sclérodermie systémique. Parmi ces causes, il faut toujours évoquer une infection pulmonaire, habituellement associé à de la fièvre, qui peut se traduire par un essoufflement brutal surtout chez des patients sclérodermiques traités par des immunosuppresseurs ou de la cortisone. L’essoufflement peut être également dû à d’autres maladies comme un asthme, un emphysème ou une autre affection du poumon. Enfin, certains médicaments peuvent entraîner une toux, éventuellement par le biais d'une pneumopathie médicamenteuse.