Sclérodermie Systémique en 100 questions

Oui. En général, il est possible de déterminer si une sclérodermie systémique va être sévère ou non.

Pour cela, il faut établir au moment du diagnostic et aussi au cours du suivi quels sont les organes touchés par la maladie et quel en est leur importance : atteinte de la peau évaluée par le score cutané de Rodnan (cf. question 16), atteinte du poumon évaluée par le scanner thoracique et les épreuves fonctionnelles respiratoires, atteinte parfois du cœur évaluée par l’ECG, l’échocardiographie, voire l’IRM cardiaque, atteinte ou non des reins évaluée par la mesure de la fonction rénale (créatininémie) et par l’évaluation de la pression artérielle. C’est un enjeu considérable que d’établir les facteurs prédictifs des différentes atteintes d’organes.

On sait que les sclérodermies systémiques cutanées limitées sont souvent moins sévères que les formes diffuses. Les formes avec atteinte pulmonaire interstitielle (infiltrat des poumons retrouvé au scanner) s’étendant au-delà des bases pulmonaires sont des formes plus sévères. Les formes avec atteinte rénale initiale (crise rénale sclérodermique, cf. question 21) ont aussi un pronostic plus sévère. En cas de présence d’anticorps anti-ARN polymérase III, la sclérodermie est aussi souvent d’évolution plus sévère. Il existe d’autres indicateurs qui peuvent aider aussi à déterminer les formes plus sévères comme l’inflammation dans le sang, l’extension rapide de la fibrose sur la peau, la diminution en quelques mois des volumes pulmonaires ou de la diffusion des gaz à travers le poumon (DLCO), la rigidité des artères...

Il est important de garder à l’esprit que c’est durant les 3 à 5 premières années de la maladie essentiellement qu’apparaissent les différentes atteintes d’organes (peau, poumons, cœur, reins ou autre). Après ce délai, de nouvelles atteintes sont exceptionnelles hormis le risque d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui perdure tout au long de l’évolution de la maladie. L’absence par exemple de signes de fibrose pulmonaire au scanner après 5 ans d’évolution rend peu probable la survenue ultérieure de cette complication.

Ainsi, votre médecin dispose d’indicateurs qui le guident dans la surveillance à mettre en place et aussi dans les traitements à vous proposer.