Comment traiter mon hypertension artérielle pulmonaire ? - Sclérodermie Systémique en 100 questions

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Les 100 questions

3. 3. Mieux comprendre comment prendre en charge une sclérodermie systémique - Quels sont les principes du traitement ?

72. Comment traiter mon hypertension artérielle pulmonaire ?

Dernière mise à jour : 01-01-2016

Environ 7 à 8% des patients atteints de sclérodermie systémique ont une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée (rétrécissement et fibrose des petits vaisseaux des poumons augmentant les pressions dans les cavités du cœur droit). C’est dans ce domaine que l’on a assisté aux plus grands progrès thérapeutiques ces 15 dernières années au cours de la sclérodermie systémique. Dans les années 90, une prostacycline de synthèse, l’époprosténol, a été utilisée pour la première fois. Elle est capable d’entrainer une forte dilatation des petits vaisseaux pulmonaires. Ce médicament est utilisé en pompe intraveineuse continue. Il s’agit du médicament commercialisé le plus efficace dans l’HTAP. Cependant, depuis le début des années 2000 des médicaments utilisés par voie orale ont été développés, les antagonistes des récepteurs de l’endothéline (bosentan, ambrisentan et macitentan), les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildenafil et tadalafil) et un agoniste de la guanylate cyclase (riociguat).

Le choix du traitement dépend de la sévérité des symptômes dont souffre le patient. Lorsque l’essoufflement est très important, c’est l’époprosténol par voie intraveineuse qu’il faut utiliser. Le tréprostinil par voie sous-cutanée est une alternative, à condition de pouvoir l’augmenter jusqu’à une dose optimale. Dans les autres cas, on peut commencer par un traitement par voie orale. On propose de plus en plus des traitements combinés de première ligne, c’est-à-dire dès que le diagnostic d’HTAP est fait, notamment la combinaison antagoniste des récepteurs de l’endothéline et inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5.

À ces mesures pharmacologiques s’associent des principes généraux :
• Limiter les efforts intenses ;
• Eviter les bains très chauds (la dilatation des vaisseaux de la peau peut favoriser une baisse de la tension artérielle, des malaises) ;
• Eviter les séjours en altitude au-delà de 800 mètres (pas de problème pour les voyages en avion s’ils sont pressurisés, ce qui est toujours le cas avec les compagnies aériennes classiques) ;
• Déconseiller fortement une grossesse car elle peut fatiguer le cœur. Une contraception est donc indispensable chez les femmes en âge de procréer ;
• Proposer les vaccinations antipneumococcique et antigrippale, qui sont vivement recommandées ;
• Conseiller l’arrêt du tabac car cela aggrave l’essoufflement et favorise l’emphysème du poumon.

Les anticoagulants ne sont plus recommandés systématiquement car leur bénéfice à long terme n’est pas démontré et ils peuvent favoriser de petits saignements digestifs chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Les patients souffrant d’HTAP prennent souvent des médicaments diurétiques comme le furosémide, afin de soulager le cœur, et peuvent également nécessiter l’administration d’oxygène à domicile.

À retenir

Les progrès thérapeutiques les plus spectaculaires dans la sclérodermie systémique ont été observés dans l’hypertension artérielle pulmonaire. De nombreuses stratégies médicamenteuses sont possibles aujourd’hui, en monothérapie ou en combinaison. L’époprosténol intraveineux reste cependant le médicament le plus puissant.