Lupus (edition 2024) en 100 questions

Les 100 questions

1. 1. Mieux comprendre le Lupus et ses enjeux - Qu’est-ce qu’une maladie auto-immune ?

1. En quoi le système immunitaire est-il déterminant dans la maladie auto-immune ?

Dernière mise à jour : 11-11-2024

Quel est le rôle de notre système immunitaire ?

Le système immunitaire est une sorte de logiciel qui permet de reconnaître tout événement anormal pour notre organisme, comme une infection ou l’apparition de cellules cancéreuses. Il permet donc de rejeter un « intrus », mais aussi de collaborer, comme il peut le faire par exemple avec les bactéries qui colonisent notre intestin (appelées flore microbienne ou microbiome). Cette collaboration est bénéfique et même vitale pour notre organisme.

Ce système peut fonctionner « par défaut » chez des sujets immunodéprimés par une maladie ou un traitement (ex : chimiothérapie). Dans ce cas, il y a surtout un risque d’infection. Ce système peut aussi fonctionner « par excès », ce qui peut mener à une réaction immunitaire contre notre propre organisme. C’est ce qui survient dans les maladies auto-immunes.

Comment le système immunitaire nous protège-t-il contre les infections ?

Le système immunitaire est un réseau de cellules qui s’organisent pour défendre notre corps contre les microbes (bactéries, virus…). Cette défense s’effectue en éliminant directement l’agresseur par des cellules spécifiques (globules blancs) qui « avalent » l’intrus ou qui produisent différentes substances de défense comme les anticorps (synonyme d’immunoglobulines), les enzymes, les cytokines, ou les peptides antimicrobiens.

Dans certaines situations, cette défense peut même garder la « mémoire » de l’infection, ce qui permet de répondre plus efficacement à une nouvelle infection similaire. C’est ce principe de mémoire du système immunitaire qui est utilisé lors de la vaccination et qui nous protège contre les bactéries, les virus et autres microorganismes, tels que les parasites et les champignons.

Comment est formé le système immunitaire ?

Le système immunitaire existe sous des formes différentes chez tous les êtres vivants, de la mouche à l’homme. Il est formé de deux niveaux de défense immunitaire qui ont un rôle complémentaire :

  1. Le premier niveau de défense immunitaire, appelé l’immunité innée, est un ensemble de « barrières » comme la peau ou les muqueuses (des intestins et des bronches, par exemple) et des cellules de l’immunité, comme certains globules blancs (les polynucléaires, les monocytes macrophages et d’autres cellules spécifiques). Le rôle de cette immunité est de provoquer une réaction inflammatoire « protectrice ». Les constituants de cette réaction inflammatoire (enzymes, radicaux libres, cytokines) contribuent à l’élimination de l’intrus. Une fois digérés, les débris d’un microbe ou d’une cellule anormale seront utilisés pour activer avec précision les cellules (lymphocytes) du deuxième niveau de défense. L’immunité innée est immédiatement efficace, mais elle n’a pas de réelle mémoire immunologique, contrairement au deuxième niveau.

  2. Le deuxième niveau de défense immunitaire, appelé l’immunité adaptative, est spécifique. Cette immunité repose sur des globules blancs appelés lymphocytes T et B. Ces lymphocytes, une fois éduqués, reconnaissent spécifiquement un agresseur ou ses débris, puis répondent de façon adaptée pour supprimer tout intrus qui aurait survécu à l’action du premier niveau de défense. Chaque agresseur est éliminé par l’action des lymphocytes T et par l’action des anticorps produits par les lymphocytes B.

Lors de la première rencontre avec l’agresseur, la réponse lymphocytaire est plus lente que la réponse de l’immunité innée, qui est plus immédiate. Toutefois, dans le cas d’une nouvelle agression, la réponse lymphocytaire est beaucoup plus rapide, plus intense et plus durable, car les lymphocytes ont gardé la mémoire de l’agresseur. C’est cette mémoire qui nous protège après une vaccination.

A RETENIR

  • Le système immunitaire est un système très ancien et sophistiqué que l’on retrouve chez tous les êtres vivants.

  • Le système immunitaire est un logiciel de détection de tout intrus, microbe ou cellule anormale. Il est là pour nous défendre, mais aussi pour communiquer et collaborer avec des microbes (bactéries, virus) qui nous colonisent. Cette coopération est indispensable pour notre organisme.

  • Le système immunitaire est un réseau de défense organisé avec précision. Il repose sur différentes cellules comme les lymphocytes T et B, mais aussi sur toute une armée de globules blancs extrêmement actifs (monocytes, macrophages, polynucléaires neutrophiles et d’autres cellules spécifiques).

  • Ces cellules de l’immunité sécrètent différentes substances (cytokines, enzymes, radicaux libres) et des anticorps dont la fonction est de détruire « à distance » les agresseurs de notre organisme. Ces cellules peuvent aussi agir directement en « avalant » des agresseurs tels que des bactéries et des virus.


Qu’est-ce qu’une maladie auto-immune ?

Une maladie auto-immune est la conséquence d’une hyperactivité d’un système immunitaire qui dépasse son rôle de défense pour s’attaquer à son hôte.

Des globules blancs appelés lymphocytes sont « anormalement » activés par différents « stimulants » (débris de microbes, toxiques, polluants, médicaments…) qui viennent dérégler le système immunitaire chez des patients ayant des prédispositions génétiques les rendant plus « sensibles » à développer une réaction « auto-immune ».

Ces lymphocytes activés « agressent » alors les tissus en agissant soit directement, comme les lymphocytes T, soit par l’intermédiaire d’auto-anticorps produits par les lymphocytes B. D’autres cellules (macrophages, mastocytes, cellules NK…) participent aussi, selon les maladies, à cette auto-agression.

Cette agression tissulaire va provoquer une réaction inflammatoire aboutissant parfois à un dérèglement du fonctionnement d’organes comme le rein, le cerveau, les articulations ou la peau. Ce dérèglement se traduit par des douleurs (ex : douleurs articulaires), des lésions (ex : lésions de la peau) et/ou une anomalie de fonctions (ex : insuffisance rénale).

Les maladies auto-immunes sont fréquentes, touchant au total 3 à 5% de la population dans des pays comme la France.

Schématiquement, il existe deux grands types de maladies auto-immunes :

  • Les maladies auto-immunes systémiques, c’est-à-dire celles capables de toucher plusieurs organes, comme le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie systémique, le syndrome de Gougerot-Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde et certaines vascularites. Si la polyarthrite rhumatoïde est fréquente (0.5% de la population, soit environ 3 millions de patients en Europe), les autres affections sont plus rares, comme le lupus, qui touche environ 300 000 à 400 000 patients en Europe.

  • Les maladies auto-immunes d’organes, c’est-à-dire celles localisées à un seul organe, comme le diabète de type I (atteinte des cellules du pancréas qui produisent l’insuline), les thyroïdites (atteinte de la thyroïde), la sclérose en plaques (atteinte du cerveau et de la moelle épinière), les atteintes du foie (hépatopathies), ou de la peau. Parmi ces affections, certaines sont très fréquentes, comme les thyroïdites auto-immunes et le vitiligo, mais d’autres sont beaucoup plus rares, comme les hépatopathies, les maladies neurologiques et le diabète de type 1.

Ces maladies peuvent exister isolément ou s’associer, comme par exemple la cirrhose biliaire primitive avec une sclérodermie systémique.

A RETENIR

  • Les maladies auto-immunes touchent au total près de 3 à 5% de la population dans les pays occidentaux, mais le lupus systémique est une maladie rare qui touche 300 000 à 400 000 patients en Europe, soit près de 30 000 patients en France.

  • Une maladie auto-immune est une affection caractérisée par un dérèglement du système immunitaire qui devient « anormalement actif ». Cette activité anormale se manifeste par « une auto-agressivité » des cellules de l’immunité qui entraîne alors des dégâts dans certains organes, comme : la peau, les articulations, les muscles, mais aussi le rein, le cerveau et le cœur.

  • Le lupus fait partie des maladies auto-immunes. Il peut être strictement cutané, mais il est souvent systémique, c’est-à-dire qu’il peut se manifester par différents symptômes, surtout articulaires, cutanés et rénaux.

Précédent Haut de page Suivant