Fièvre Méditerranéenne Familiale (edition 2024) en 100 questions

Les 100 questions

4. Comment évolue une FMF ?

29. La principale complication de la maladie est l’amylose inflammatoire : qu’est-ce que l’amylose et comment la prévenir ?

Dernière mise à jour : 16-12-2024

L’amylose inflammatoire (ou amylose AA) résulte du dépôt dans certains organes d’une protéine de l’inflammation appelée SAA (cf. question 10), qui est un équivalent de la Protéine C Réactive ou CRP (cf. question 9).

Le risque de survenue de l’amylose est globalement proportionnel au degré et à la durée des périodes d’inflammation. Ainsi, quand la FMF n’est pas traitée ou qu’elle l’est insuffisamment, l’inflammation sanguine est forte et peut exister même en dehors des crises. A long terme, le risque de développer une amylose est alors plus élevé. L’amylose AA touche essentiellement les reins et le tube digestif.

La détection de l’amylose AA repose sur la surveillance du fonctionnement des reins et notamment du dosage des protéines dans les urines et de la créatinine dans le sang. La confirmation de l’amylose repose sur l’histologie via la biopsie d’un organe, les glandes salivaires accessoires le plus souvent. L’histologie est la spécialité médicale qui étudie au microscope les organes et/ou tissus afin de diagnostiquer des maladies ; par exemple : pour faire le diagnostic d'amylose, il faut voir des dépôts d'amylose sur une biopsie. On peut observer sur les figures 1 et 2 des biopsies rénales montrant des dépôts d’amylose en rosé sur la figure 1 et qui sont biréfringeants couleur jaune verte en lumière polarisée sur la figure 2.

L’amylose AA est secondaire à l’inflammation sanguine prolongée, ce qui laisse à penser qu’une inflammation sanguine bien contrôlée par la colchicine rend la probabilité de survenue de l’amylose très faible.

Pour cela, il est essentiel de prendre la colchicine de manière régulière même si on se sent bien.

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