Dernière mise à jour : 11-11-2024
OuiQu’est-ce qu’une baisse des plaquettes appelée thrombopénie ?
Les plaquettes sont des « mini globules » qui circulent dans le sang.Ces plaquettes servent à la coagulation lorsqu’elles s’assemblent comme les briques d’un mur pour faire barrage au saignement.
Un lupus peut entraîner une baisse des plaquettes, appelée thrombopénie. Cette thrombopénie est souvent secondaire au lupus, et plus rarement à d’autres maladies auto-immunes.
Ces thrombopénies sont le plus souvent modérées. Elles ne posent pas de problèmes tant que les plaquettes restent supérieures à 20 000/mm³, seuil en dessous duquel le risque de saignement est augmenté.
Ces saignements se traduisent par de petites taches de couleur rouge/violacée sur la peau qui ne disparaissent pas à la pression, traduisant un saignement sous-cutané (appelé purpura), mais aussi par d’autres manifestations comme un saignement des gencives ou du nez, plus rarement dans d’autres organes (saignement digestif ou cérébral).
Ces complications hémorragiques sévères sont très rares au cours du lupus.
Quelle est la cause de la thrombopénie dans le lupus ?
La thrombopénie du lupus peut être liée à de nombreux phénomènes, tels qu’une destruction des plaquettes par des auto-anticorps (surtout en cas de thrombopénie sévère).
Des adhésions entre les plaquettes et les autres cellules immunitaires et/ou un excès de destruction par une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie) peut aussi faire baisser le nombre de plaquettes « libres » circulantes.
Un défaut de production des plaquettes par la moelle osseuse est beaucoup plus rare.
Que faut-il faire en cas de thrombopénie ?
Seules les thrombopénies importantes, avec une menace hémorragique, justifient un traitement d’urgence, comportant le plus souvent de la cortisone, mais aussi parfois d’autres médicaments comme les immunoglobulines intraveineuses.
Il n’est généralement pas nécessaire de transfuser des plaquettes, sauf quand il y a un saignement important menaçant la vie du patient.
En cas de thrombopénie chronique marquée, avec des épisodes de saignement, il est parfois nécessaire d’utiliser une biothérapie (cf. question 44) voire un immunosuppresseur en complément de la cortisone et de l’hydroxychloroquine (voir annexe 4) qui est une molécule très utile en cas de thrombopénie.
Les biothérapies, comme le rituximab (voir annexe 4) qui détruit les lymphocytes B producteurs d’anticorps anti-plaquettes, sont le plus souvent très efficaces.
En cas d’échec, on envisageait autrefois de retirer la rate (splénectomie), mais aujourd’hui, les moyens médicaux sont généralement suffisants. Dans le lupus, la splénectomie n’est plus recommandée.
Pour les patients qui ont été autrefois splénectomisés il faut préciser que l’on vit normalement sans rate, car cet organe, qui peut participer à la destruction des plaquettes, n’est pas indispensable chez l’adulte. Cette ablation de la rate nécessite une protection contre certaines infections, notamment pulmonaires (pneumonie à pneumocoques), qui sont plus fréquentes chez les sujets sans rate.
Pour cela, les patients à qui on a enlevé la rate reçoivent plusieurs vaccinations (vaccin antipneumococcique, vaccin contre le méningocoque et l’Haemophilus, et la grippe), une prophylaxie antibiotique pendant plusieurs années, et en cas de suspicion d’infection microbienne, une antibiothérapie rapide.
Le lupus peut entraîner une baisse des plaquettes appelée thrombopénie, qui s’explique par l’activité de la maladie, et parfois des auto-anticorps qui détruisent directement les plaquettes.
Un traitement spécifique n’est envisagé que si les plaquettes sont très fortement diminuées (< 20 000/mm³), ce qui augmente le risque de saignement.
En cas de thrombopénie sévère (rares dans le lupus), le traitement consiste en de la cortisone, voire des traitements plus importants : perfusion d’immunoglobulines, biothérapie.
L’ablation de la rate était autrefois envisagée en cas de thrombopénie sévère résistante au traitement médical, mais elle est aujourd’hui exceptionnelle dans le lupus.